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• 如何看待骨髓纖維化？

  骨髓纖維化也叫骨髓增殖性疾病，是由于自身體質(zhì)的問題，基因突變產(chǎn)生異常的基因，骨髓不受控制，就會(huì)長(zhǎng)得很快，紅細(xì)胞、血小板、白細(xì)胞都在長(zhǎng)，這個(gè)叫骨髓增殖性疾病。但長(zhǎng)的速度不一定一樣，表現(xiàn)出只長(zhǎng)紅細(xì)胞，叫真性紅細(xì)胞增多癥；只長(zhǎng)白細(xì)胞，叫慢性粒細(xì)胞白血病；還有一種是長(zhǎng)血小板，叫原發(fā)性血小板增多癥，這三個(gè)都叫骨髓增殖性疾病。還有第四個(gè)，就是骨髓纖維化，它是三種疾病的終末期表現(xiàn)，因?yàn)楣撬栝L(zhǎng)得過(guò)于超前，或者過(guò)于旺盛以后，就慢慢衰竭，最后造血組織被纖維組織所取代。因?yàn)樗ソ呔统霈F(xiàn)貧血、白細(xì)胞減少和血小板減少，會(huì)出現(xiàn)骨痛、出汗、盜汗、皮疹、發(fā)熱的表現(xiàn)，但不是都出現(xiàn)。

  

  02:02
  韓冰 主任醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院

  2018-05-04 16019次

• 骨髓纖維化常規(guī)治療方法有哪些？

  骨髓纖維化有增殖期和衰竭期，治療有不同的方法，不同的人是不一樣的。對(duì)增殖比較高的骨髓纖維化，比如說(shuō)全血細(xì)胞很高，脾臟很大的病人，以前只能用干擾素、羥基脲這種比較簡(jiǎn)單的方法，但這些藥物很難去根。現(xiàn)在有新藥，比如蘆可替尼，在高增殖期的時(shí)候使用蘆可替尼，會(huì)帶來(lái)的好處，就是血細(xì)胞減少脾臟回縮，癥狀改善。藥物有副作用，就是血細(xì)胞減少，根據(jù)用藥情況進(jìn)行調(diào)整，出現(xiàn)衰竭進(jìn)行一些支持治療，比如說(shuō)用刺激造血的治療，可以打刺激因子，當(dāng)然也可以有激素，或者化療，每個(gè)情況都不一樣。

  

  02:17
  韓冰 主任醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院

  2018-05-04 35498次

• 骨髓纖維化遺傳嗎
  骨髓纖維化是一種骨髓增殖性疾病，是由于骨髓當(dāng)中的膠原纖維增生，從而抑制正常的骨髓造血，一些學(xué)者認(rèn)為骨髓纖維化是由于某種異常的刺激可能會(huì)導(dǎo)致造血干細(xì)胞發(fā)生異常的反應(yīng)，可以導(dǎo)致纖維組織增生，骨髓造血組織受累，最終可以導(dǎo)致造血功能衰竭。主要病理變化就是骨髓纖維化以及肝臟，脾臟的淋巴結(jié)髓外造血，骨髓纖維化的發(fā)生是由中心逐漸向外周發(fā)展的，先是從脊柱，肋骨，骨盆以及股骨，還有肱骨的近端骨骺開始，以后可以逐漸蔓延至四肢的骨骼遠(yuǎn)端，可以出現(xiàn)一種骨髓硬化癥。所以說(shuō)這個(gè)疾病是不是遺傳，目前也沒有闡明清楚，這個(gè)不太好說(shuō)。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:18”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-06-14 4455次

• 骨髓纖維化加mds好治嗎
  骨髓纖維化加mds當(dāng)然是不好治的，臨床緩解率比較低，效果比較差。骨髓纖維化是由于骨髓中纖維組織大量的增生，影響了骨髓的造血功能所引起的一種骨髓增殖性的疾病。臨床上病人可以表現(xiàn)為幼紅細(xì)胞及幼粒細(xì)胞性的貧血。并可以出現(xiàn)較多的淚滴樣的紅細(xì)胞，骨髓穿刺常出現(xiàn)干抽，脾臟可以出現(xiàn)明顯的腫大。mds則是一種惡性的血液系統(tǒng)疾病，病人可以表現(xiàn)為無(wú)效的造血，難治性血細(xì)胞減少，造血功能衰竭，并可以向急性白血病轉(zhuǎn)化。骨髓纖維化和mds臨床目前都缺少特異性的治療方案，以對(duì)癥治療為主，異基因造血干細(xì)胞移植是治愈骨髓纖維化加mds唯一可行方法，但是花費(fèi)比較高，也存在的一定的風(fēng)險(xiǎn)和復(fù)發(fā)率。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:21”
  孫明麗 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-06-16 3519次

• 骨髓纖維化是mds嗎
  骨髓纖維化和mds是兩種完全不同的疾病。骨髓纖維化是一種起源于造血干細(xì)胞的克隆增殖性疾病，主要是骨髓彌漫性纖維組織增生。其典型的臨床表現(xiàn)為幼粒、幼紅細(xì)胞性貧血、脾臟顯著增大、不同程度的骨質(zhì)硬化、骨髓常常干抽。而mds主要特點(diǎn)為病態(tài)造血，高風(fēng)險(xiǎn)向急性白血病轉(zhuǎn)化。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2018-12-26 4305次

• 骨髓纖維化加mds好治嗎
  對(duì)于骨髓纖維化，也叫MDS。是一組起源于造血髓系定向干細(xì)胞或多能干細(xì)胞的異質(zhì)性克隆性疾患，主要特征是無(wú)效造血和高危演變?yōu)榧毙运柘蛋籽?，臨床表現(xiàn)為造血細(xì)胞在質(zhì)和量上出現(xiàn)不同程度的異常變化。其具體臨床表現(xiàn)為貧血，可伴有感染或出血，部分病人可無(wú)癥狀。部分患者可有肝，脾，淋巴結(jié)輕度腫大，少數(shù)患者可有胸骨壓痛,肋骨或四肢關(guān)節(jié)痛。血象可呈全血細(xì)胞減少，或任何一系及二系血細(xì)胞減少。建議到當(dāng)?shù)卣?guī)醫(yī)院進(jìn)行治療。
  趙敏蕾 副主任醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院

  2019-01-15 2403次

• 骨髓纖維化會(huì)遺傳嗎
  骨髓纖維化可能會(huì)遺傳，也可能不遺傳。這種情況可能會(huì)引起血細(xì)胞減少，引起貧血，血細(xì)胞及白細(xì)胞減少這種情況可以查骨髓穿刺或者骨髓活檢確診。治療可以用強(qiáng)的松等對(duì)癥治療，必要時(shí)可以考慮干細(xì)胞移植治療，可能改善的癥狀。骨髓纖維化會(huì)不會(huì)遺傳是骨髓造血組織中纖維組織代替，影響造血功能，伴有脾、肝等器官隨外造血的病
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院

  2022-01-24 249次

• 骨髓纖維化嚴(yán)重嗎
  骨髓纖維化一般比較嚴(yán)重。骨髓纖維化通常包括原發(fā)性的骨髓纖維化和繼發(fā)性的骨髓纖維化等，無(wú)論是原發(fā)性的骨髓纖維化，還是繼發(fā)性的骨髓纖維化，一般是比較嚴(yán)重的情況，是一種嚴(yán)重的血液系統(tǒng)惡性疾病，患者患有骨髓纖維化以后，通常會(huì)影響骨髓的造血功能，患者可能出現(xiàn)造血衰竭的情況，患者會(huì)出現(xiàn)全血細(xì)胞減少的臨床癥狀，還
  費(fèi)琦 主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院

  2022-08-11 344次