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常染色體隱性多囊腎的臨床特點(diǎn)是什么?

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醫(yī)生主講實(shí)錄

常染色體隱性多囊腎的臨床特點(diǎn)表現(xiàn)如下:這是一種遺傳性的腎臟疾病,主要發(fā)生于嬰幼兒,是屬于比較少見的疾病。大多數(shù)嬰幼兒患者預(yù)后不佳,出生以后不久就會(huì)出現(xiàn)死亡。通常病變的主要部位是在肝臟和腎臟,表現(xiàn)有不同程度腎臟集合管擴(kuò)張,有肝纖維化和膽管擴(kuò)張。

一般起病時(shí)間越早預(yù)后越差,如果6個(gè)月前確診該病的話,大多數(shù)患者死亡,存活到學(xué)齡期兒童則出現(xiàn)明顯的肝臟損害,會(huì)出現(xiàn)門靜脈高壓、肝功能不全以及上消化道出血。另外,還有些患者表現(xiàn)有尿少、腎衰竭,治療效果并不好。

以上內(nèi)容僅供參考

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