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• 神經(jīng)纖維瘤病

  神經(jīng)纖維瘤病，是基因遺傳相關(guān)性的疾病，可以包括神經(jīng)纖維瘤病的Ⅰ型和神經(jīng)纖維瘤病的Ⅱ型。這兩種類型，是由不同的基因突變造成的，患者在臨床表現(xiàn)上，常有皮膚的多發(fā)的咖啡斑，特別是腹股溝區(qū)和腋窩的咖啡斑。同時(shí)可以有皮膚的，多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤，以及顱內(nèi)和椎管內(nèi)的多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤?；颊哌€可以出現(xiàn)先天性的白內(nèi)障、虹膜的錯(cuò)構(gòu)瘤以及顱內(nèi)膠質(zhì)瘤、前庭神經(jīng)細(xì)胞瘤、前庭神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤等一系列的表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)的，多發(fā)的腫瘤，叫做皮膚和神經(jīng)的綜合征。

  

  01:20
  范存剛 主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2018-12-18 18595次

• 什么是神經(jīng)纖維瘤

  神經(jīng)纖維瘤是神經(jīng)纖維上發(fā)生的一種腫瘤，主要是神經(jīng)纖維的細(xì)胞發(fā)生不可控制的異常增殖，形成的腫瘤。它可以發(fā)生在體表，表現(xiàn)為體表能摸得到的、球形的、可推動的腫瘤。也可以發(fā)生在神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)，例如發(fā)生在椎管內(nèi)的神經(jīng)纖維瘤，通常表現(xiàn)為沿一側(cè)神經(jīng)根分布的，放射性的過電樣的疼痛。這種疼痛一般在夜間比較明顯，在咳嗽、打噴嚏、用力抬重物的時(shí)候，表現(xiàn)的也會比較突出。在神經(jīng)纖維瘤診斷之后，我們通常需要神經(jīng)外科醫(yī)生，進(jìn)行手術(shù)來切除這個(gè)腫瘤。同時(shí)對于多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤的患者，我們還要警惕神經(jīng)纖維瘤病的可能性。

  

  01:12
  范存剛 主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院

  2018-11-19 47131次

• 神經(jīng)纖維瘤
  神經(jīng)纖維瘤病為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經(jīng)及細(xì)胞發(fā)育異常導(dǎo)致多系統(tǒng)損害，根據(jù)臨床表現(xiàn)和基因定位分為神經(jīng)纖維瘤病一型和二型，主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經(jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，外顯率高。基因位于染色體17q11.2，患病率為3/10萬。二型神經(jīng)纖維瘤病，又稱中樞神經(jīng)纖維瘤或雙側(cè)聽神經(jīng)瘤病，基因位于染色體22q，幾乎所有的病例出生時(shí)可見皮膚牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整、不突出平面，好發(fā)于軀干非暴露部位。大而黑的色素沉著提示簇狀神經(jīng)纖維瘤；位于中線提示脊髓腫瘤。皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發(fā)病，主要分布于軀干和面部皮膚、也見于四肢，多呈粉紅色，數(shù)目不定；約50%的患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，主要由中樞周圍神經(jīng)腫瘤壓迫引起，其次為膠質(zhì)細(xì)胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。
  語音時(shí)長 1:47”
  李娜 主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院

  2018-10-31 12523次

• 神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病的超聲診斷
  神經(jīng)纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤病的一些超聲表現(xiàn)：神經(jīng)纖維瘤是良性的周圍神經(jīng)鞘膜腫瘤，起源于全神經(jīng)組織，是一種混合細(xì)胞成分組織。神經(jīng)纖維瘤，根據(jù)臨床和組織學(xué)上可以分為局限性的皮膚神經(jīng)纖維瘤，彌漫性的皮膚神經(jīng)纖維瘤。局限性的神經(jīng)內(nèi)神經(jīng)纖維瘤，還有叢狀神經(jīng)纖維瘤，軟組織巨細(xì)胞纖維瘤和色素性的神經(jīng)纖維瘤等著多種類型。神經(jīng)纖維瘤伴有其他系統(tǒng)的疾病稱為神經(jīng)纖維瘤病，神經(jīng)纖維瘤病是一種良性的周圍神經(jīng)疾病，屬于常染色體顯性的遺傳病。神經(jīng)纖維瘤病的典型表現(xiàn)是皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)的損害，其組織學(xué)上起源于周圍神經(jīng)鞘，神經(jīng)內(nèi)膜的結(jié)締組織，累及周圍神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)纖維病，稱為nf1型，累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的稱為nf2型。
  語音時(shí)長 1:40”
  張蓓蓓 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-07-26 9280次

• 什么是神經(jīng)纖維瘤
  神經(jīng)纖維瘤是指發(fā)生在周圍神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)鞘的良性腫瘤?？梢詥伟l(fā)或多發(fā)性出現(xiàn)，單發(fā)性出現(xiàn)表現(xiàn)為皮膚軟組織腫物，多發(fā)性可以表現(xiàn)為多個(gè)甚至無數(shù)個(gè)皮膚軟組織腫物，神經(jīng)纖維瘤為遺傳性綜合征。如果表現(xiàn)為孤立性的，單發(fā)性的，可通過局部手術(shù)切除。
  伊志強(qiáng) 主任醫(yī)師北京大學(xué)第一醫(yī)院

  2018-11-25 3404次

• 神經(jīng)纖維瘤病是什么
  神經(jīng)纖維瘤是一常染色體顯性遺傳病，分為單發(fā)和多發(fā)兩種類型，NF1致病因子位于常染色體17q11.2,對身體的危害較大，還會導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)損傷，這種情況必須及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行治療，針對據(jù)患者具體情況，采取科學(xué)的治療方法，使用手術(shù)治療可切除纖維瘤。
  劉帥 主治醫(yī)師鐵法煤業(yè)集團(tuán)總醫(yī)院

  2018-11-24 2601次

• 什么是神經(jīng)纖維瘤
  神經(jīng)纖維瘤是一種顯性遺傳病，它主要是由于基因的缺損，至使神經(jīng)嵴細(xì)胞發(fā)育異常，從而導(dǎo)致多系統(tǒng)的損害，引起神經(jīng)纖維瘤的病因主要有基因跨度的異常，還可由腫瘤抑制基因發(fā)生移位、缺失、重排從而導(dǎo)致腫瘤抑制功能喪失而致病。由于其是一種遺傳病，所以患兒在一出生時(shí)就可以見到皮膚的牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整齊
  楊華 副主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2019-09-27 2685次

• 神經(jīng)纖維瘤病表現(xiàn)
  神經(jīng)纖維瘤病的表現(xiàn)和分型有一定的關(guān)系，一型的神經(jīng)纖維瘤病主要特征是神經(jīng)外胚層組織形成的腫瘤，還有中胚層組織發(fā)育異常。第一個(gè)方面，皮膚色素沉著是最早的表現(xiàn)，出生的時(shí)候就可能存在，又叫做牛奶咖啡斑，好發(fā)于軀干，診斷本病需要有六個(gè)以上的牛奶咖啡斑，腋窩或者腹股溝區(qū)的雀斑也是本病皮膚損害特征之一。第二個(gè)方面
  毛之奇 主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院

  2022-05-24 234次