妙手醫(yī)生精選系統(tǒng)性硬皮病是一種臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征，并影響心，肺，腎和消化道等多器官的慢性全身性自身免疫性疾病，確切病因不明。
根據(jù)皮膚增厚的程度和病變侵犯的部位，可將疾病分為兩類，彌漫型系統(tǒng)性硬化癥和局限型硬化癥，通常需要終身治療，定期隨診。而且局限型者預后相對較好，彌漫型者往往會由于重要臟器的損害，而預后較差?；颊呖赡軙驗樾募〔∽?，肺動脈高壓以及腎臟損害等，而危及生命。
為你推薦
-
什么叫硬皮病硬皮病是一種以皮膚炎性變性、增厚和纖維化進而硬化和萎縮，為特征的結(jié)締組織病。此病可以引起多系統(tǒng)損害。其中系統(tǒng)性硬化除皮膚、滑膜、動脈出現(xiàn)退行性病變外，消化道、肺、心臟和腎等內(nèi)臟器官也可受累。硬皮病主要是以皮膚的硬化為主要表現(xiàn)的，最常見的是指端的硬化，病變之后手指上面皮膚是捏不起來的，還有就是顏面部的硬化，如果你覺得硬化病患者的表情很呆板，就是因為他的皮膚硬化了，顏面部硬化的患者很難出現(xiàn)各種各樣豐富的表情。硬皮病的一個突出的表現(xiàn)是雷諾現(xiàn)象。所謂的雷諾就是手沾涼水以后變白、變紫、變紅會更明顯一些。再有，硬皮病早期患者很可能就會出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化。硬皮病的病因仍不明確，可能在遺傳、環(huán)境因素、病毒感染、化學物質(zhì)如硅等、女性激素、細胞及體液免疫異常等因素作用下，成纖維細胞合成并分泌膠原增加，導致皮膚和內(nèi)臟的纖維化?；瘜W物質(zhì)或病毒感染是影響疾病易感性的環(huán)境因素。工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相對危險性增高。
01:55
邱明山
副主任醫(yī)師廈門市中醫(yī)院
2020-01-02 6199次
-
什么是硬皮病硬皮病是一種以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的全身性自身免疫病。病變的特點為皮膚纖維增生，及血管洋蔥皮樣改變，最終導致皮膚硬化、血管缺血。除皮膚受累外，它可以影響內(nèi)臟，如心、肺、腎、消化道等器官。作為一種自身免疫病，往往伴抗核抗體、抗著絲點抗體、抗Scl-70等自身抗體。本病女性多見，發(fā)病率約為男性的4倍，男女比例約為1:3，兒童相對少見。
01:12
邱明山
副主任醫(yī)師廈門市中醫(yī)院
2019-12-31 5542次
-
系統(tǒng)硬皮病是什么硬皮病是一種臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚或纖維化為特征，并影響心、肺、腎和消化道等多器官的全身性自身免疫性疾病，具體的病因尚不明確，根據(jù)皮膚增厚的程度和病變侵犯的部位，可將本病分為兩類：彌漫性系統(tǒng)性硬化癥和局限性硬化癥。主要可表現(xiàn)為一些雷諾現(xiàn)象，雷諾現(xiàn)象通常為本病的首發(fā)癥狀，可以出現(xiàn)為患者在寒冷或者情緒激動時，出現(xiàn)雙手麻木以及對稱性手指腫脹或者僵硬，以及指端皮膚變白、變紫、變紅等的情況，甚至也可以引起潰瘍的發(fā)生。另外，也會出現(xiàn)典型的皮膚表現(xiàn)，包括皮膚水腫逐漸硬化，最終到達皮膚萎縮期，心臟、肺臟、腎臟都可受累，通常情況下局限性硬皮病患者預后良好，而彌漫性者大多會因為臟器受累，而預后較差。語音時長 01:39”
潘童
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2019-03-19 2074次
-
系統(tǒng)硬皮病抗體是什么系統(tǒng)性硬皮病可以出現(xiàn)的抗體主要是抗核抗體，一般都是陽性的，而且也會出現(xiàn)抗Scl-70抗體，這是一種與系統(tǒng)性硬皮病密切相關的抗體，特異性是比較高的，但是敏感性非常差，大約在臨床上僅有30%左右的患者會出現(xiàn)陽性的。另外，抗著絲點抗體也是與系統(tǒng)性硬皮病密切相關的抗體，有80%的GREST綜合征患者會出現(xiàn)這個抗體陽性的。而GREST綜合征是硬皮病的一種亞型，主要表現(xiàn)為鈣質(zhì)沉積、雷諾現(xiàn)象，食管功能障礙，或者手指、足趾的硬化，以及毛細血管擴張等。所以上述幾種抗體通常是系統(tǒng)性硬皮病的一些特異性的抗體。另外在患者體內(nèi)還會存在有高球蛋白血癥以及類風濕因子的陽性。當合并有肌炎時，也會有肌酶譜的異常，腎臟損害時，還會出現(xiàn)腎功能的異常等表現(xiàn)。語音時長 01:37”
潘童
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2019-05-09 5644次
-
系統(tǒng)硬皮病抗體是什么病情分析：系統(tǒng)性硬皮病的抗體，通常是會出現(xiàn)抗核抗體的陽性。另外也會存在有抗U1rnp抗體，或者抗SCL-70抗體的陽性。意見建議：系統(tǒng)性硬皮病目前尚無特效藥物可以根治，主要是根據(jù)患者具體的病情，應用一些對癥治療的方案。當出現(xiàn)重要臟器受累的時候，往往需要糖皮質(zhì)激素，聯(lián)合免疫抑制劑共同治療。
潘童
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2019-06-19 2301次
-
硬皮病是什么病病情分析：硬皮病是一種結(jié)締組織病。硬皮病是一種以皮膚炎性變性增厚和纖維化為主的疾病?？梢砸鸲嘞到y(tǒng)損害，其中系統(tǒng)性硬化處，皮膚滑膜，支動脈出現(xiàn)退行性病變?yōu)橄佬呐K和腎等，內(nèi)臟器官也可受累。意見建議：出現(xiàn)了硬皮病要及時進行治療。因為硬皮病是一種慢性多系統(tǒng)疾病，初發(fā)癥狀往往是非特異性的，包括雷諾現(xiàn)象，乏力，肌肉骨骼痛，這些癥狀持續(xù)幾周或幾個月才會出現(xiàn)其他癥狀。
黃玲娟
副主任醫(yī)師廣西中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院
2021-07-08 2402次
-
系統(tǒng)性硬皮病是什么病系統(tǒng)性硬皮病是什么病系統(tǒng)性硬皮病是一種以皮膚及內(nèi)臟器官纖維化、血管病變和免疫異常為特征的慢性自身免疫性疾病，屬于結(jié)締組織病范疇，其核心病理改變?yōu)槌衫w維細胞過度活化導致膠原蛋白過度沉積，進而引發(fā)皮膚增厚、僵硬及多系統(tǒng)受累。一、病因與發(fā)病機制目
楊鐵生
主任醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院
2026-03-27 0次
-
硬皮病是什么病嚴重嗎硬皮病是一種全身性的自身免疫性疾病，可以出現(xiàn)全身多臟器的受累，早期出現(xiàn)心臟、肺臟、腎臟等重要臟器受累者往往病情比較嚴重，預后不良。硬皮病患者最主要的臨床表現(xiàn)是出現(xiàn)皮膚的病變，早期可以出現(xiàn)皮膚的腫脹，晚期可以出現(xiàn)典型的硬皮病面容，表現(xiàn)為面具臉，口周出現(xiàn)放射性的條紋，口唇變薄，鼻端變尖，張口受限。皮膚病
劉愛華
副主任醫(yī)師北京醫(yī)院
2021-12-20 148次
