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妙手醫(yī)生精選

如何治療先天性純紅細(xì)胞再生障礙?

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醫(yī)生主講實(shí)錄

?先天性純紅細(xì)胞再生障礙的治療,一般使用腎上腺皮質(zhì)類(lèi)固醇,對(duì)70%~80%患者有效,使貧血減輕,甚至完全緩解。初用藥量須大,如用強(qiáng)的松每日60毫克,療程4~6周方能見(jiàn)效。當(dāng)網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)上升后可適當(dāng)減少用藥量,并長(zhǎng)期維持。大約有1/3~1/2患者不用藥維持,貧血可保持緩解。其余病人仍會(huì)復(fù)發(fā),需要再治療。

6-巰基嘌呤作為免疫抑制劑有時(shí)亦能使貧血減輕可以試用,雄激素對(duì)上述治療無(wú)效的病人可以試用,以刺激紅細(xì)胞的生成,但對(duì)兒童患者必須特別謹(jǐn)慎。

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