?干燥綜合癥是一個慢性、進展緩慢的免疫性疾病，以外分泌腺淋巴細胞浸潤導致口干、眼干為特征。約三分之一的患者出現(xiàn)全身表現(xiàn)。少數(shù)，但很重要，患者可能發(fā)展為惡性淋巴瘤。疾病可單獨出現(xiàn)稱為原發(fā)性干燥綜合癥；也可與其他自身免疫性風濕性疾病同時存在，稱為繼發(fā)性干燥綜合癥。
干燥綜合癥，各年齡均可發(fā)病，包括兒童，但以中年女性多見。原發(fā)性干燥綜合征的患病率為0.5%～1%。
原發(fā)性干燥綜合征
王彥焱副主任醫(yī)師
新疆醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 風濕免疫科
2018-08-31 3602次
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干燥綜合征干燥綜合征，是我們風濕免疫性疾病里面一種比較常見的類型。咱們有一些就是學者專家，把干燥綜合征跟紅斑狼瘡之間，就等同于姐妹病，它兩個之間因為都是一個比較典型的一個自身免疫性疾病，所以它叫姐妹病。雖然叫姐妹病，但是一般情況下，干燥綜合征沒有紅斑狼瘡那么嚴重。當然它同時會產(chǎn)生一些自身抗體，但是它的嚴重的程度往往比紅斑狼瘡要弱一些。雖然弱一些，但是我們干燥綜合征也需要規(guī)律的隨訪、治療、觀察。它的主要臨床的表現(xiàn)主要是口干、眼干，這些干燥的癥狀。同時在血里面有自身抗體，如果查血會查到自身抗體，這樣的特點。
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周文煜
副主任醫(yī)師武漢市普愛醫(yī)院
2018-12-21 22545次
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干燥綜合征治療說起干燥綜合征的治療方法，確實有時候要一句話去概括是很難的，因為干燥綜合癥的治療，它的跨度很大，所謂跨度很大就是，它有輕有重，干燥綜合征因為這個病，有的輕的話，對證治療即可，甚至有的就不用太特別的用藥，那么重的時候，甚至有時候跟紅斑狼瘡的治療，都是差不多的。我大概說一下，一些比較輕一點的，比如說他主要是一個，比如說口干眼睛干，但是他又沒有，相應的內臟系統(tǒng)損傷的表現(xiàn)，包括球蛋白也不高，就主要是有一種主觀的感覺和免疫學檢測的異常，這種情況下，我們以對癥治療為主就可以，比如說口干的人，我們可以用一點環(huán)戊硫酮或者毛果蕓香堿等等一些，眼干的話，可以對癥的用一些，玻璃酸鈉滴眼液、羥糖苷滴眼液等等一些，甚至有時候我們還可以選擇，中藥提取物白芍總苷，也是一種選擇，再重一點的干燥綜合癥，如果影響到內臟了，比如說剛才說的，有肺的間質病變，包括血液系統(tǒng)受累，包括腎臟肝臟等等，一些系統(tǒng)受累的話，可能有一部分需要用到，糖皮質激素，也就是老百姓俗稱的激素，那么還會有包括我們叫硫酸羥氯喹，包括一些免疫抑制劑，包括我們說的甲氨蝶呤硫唑嘌呤、環(huán)孢素等等一些，甚至包括環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯等等吧，就是要看疾病的這種輕重緩急來用藥，特別是有的可能影響到神經(jīng)系統(tǒng)，剛才我說的中樞神經(jīng)系統(tǒng)，如果出現(xiàn)了視神經(jīng)脊髓炎，這種表現(xiàn)的話，那是很危重的，那么這個時候我們可能需要，大劑量的激素去沖擊，甚至要丙種球蛋白去沖擊，甚至還要用比較強的，免疫抑制劑的治療，所以它的治療的跨度是很大，輕則對癥，甚至是無須治療，那么重的時候，它像紅斑狼瘡，我們叫系統(tǒng)性紅斑狼瘡這么對待。
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劉堅
副主任醫(yī)師航天中心醫(yī)院
2018-10-10 9376次
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原發(fā)性干燥綜合征干燥綜合征是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺體，具有高度淋巴細胞浸潤為特征的彌漫性結締組織病。其免疫性炎癥反應主要表現(xiàn)在外分泌腺體的上皮細胞，顧又名為自身免疫性外分泌腺體上皮細胞炎，或自身免疫性外分泌病。臨床上主要表現(xiàn)為干燥性角結膜炎、口腔干燥癥，還可累及其他重要內臟器官，如肺、肝、胰腺、腎臟及血液系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等，出現(xiàn)復雜的臨床表現(xiàn)。本病可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類，后者是指與另一診斷明確的彌漫性結締組織病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎，系統(tǒng)性硬化病并存的干燥綜合征。語音時長 1:44”
潘童
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-09-08 6115次
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原發(fā)性干燥綜合征確診原發(fā)性干燥綜合征國際診斷(分類)標準(2002年)I.口腔癥狀3項中有1項或1項以上:(1)每日感口干持續(xù)3個月以上。(2)成年后腮腺反復或持續(xù)腫大。(3)吞咽干性食物時需用水幫助。Ⅱ.眼部癥狀3項中有1項或1項以上。(1)每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個月以上。(2)有反復的砂子進眼或砂磨感覺。(3)每日需用人工淚液3次或3次以上。Ⅲ.眼部體征下述檢查任1項或1項以上陽性(1）SchirmerSchiI試驗(+)(≤5mm/5min)(2)角膜染色(+)(≥4vanBijsterveld計分法)。Ⅳ.組織學檢查下唇腺病理示淋巴細胞灶1(指4mm2組織內至少有50個淋巴細胞聚集于唇腺間質者為一灶)。V.唾液腺受損下述檢查任1項或1項以上陽性：(1)唾液流率(+)(≤1.5ml/l5min)。(2)腮腺造影(+)。(3)唾液腺同位素檢查(+)。Ⅵ.自身抗體抗SSA或抗SSB(+)(雙擴散法)上述項目的具體分類：原發(fā)性干燥綜合征無任何潛在疾病的情況下,有下述2條則可診斷(1)符合表5-1中4條或4條以上,但必須含有條目Ⅳ(組織學檢查)和或條目Ⅵ(自身抗體)。(2)條目Ⅲ、Ⅳ、V、Ⅵ4條中任3條陽性。2.必須除外頸頭面部放療史、丙肝病毒感染、AIDS、淋巴瘤、結節(jié)病、移植物抗宿主病、抗乙酰膽堿藥的應用(如阿托品、莨菪堿、溴丙胺太林、顛茄等）。語音時長 2:01”
王彥焱
副主任醫(yī)師新疆醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院
2018-09-19 2011次
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原發(fā)性干燥綜合征能治好嗎病情分析：原發(fā)性干燥綜合征是不能夠治愈的。由于干燥綜合征具體的病因和發(fā)病機制不明確，所以目前沒有有效的方法能根治。但是患者如果能夠早診斷、早治療，經(jīng)過規(guī)范治療之后大多數(shù)患者可以緩解癥狀，控制病情。意見建議：干燥綜合征患者要注意精神調養(yǎng)，保持樂觀的情緒，經(jīng)常到空氣新鮮的地方去散步。避免焦慮、抑郁、煩躁等不良的情緒。
李霞
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2020-06-21 1301次
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小兒原發(fā)性腎病綜合征病情分析：小兒原發(fā)性腎病綜合征是一組由多種病因引起的腎小球濾過膜通透性增加，導致血漿內大量蛋白質從尿中丟失的臨床綜合征。意見建議：小兒原發(fā)性腎病綜合征在兒童腎病中的發(fā)病率僅次于急性腎炎，主要臨床表現(xiàn)有以下4大特點：1、大量蛋白尿。2、低蛋白血癥。3、高脂血癥。4、明顯水腫。以第1、2項為必備條件。
魏春根
副主任醫(yī)師吉安市中心人民醫(yī)院
2019-08-19 1802次
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原發(fā)性干燥綜合征好發(fā)年齡一般原發(fā)性干燥綜合征好發(fā)年齡在40-50歲左右，具體的發(fā)病年齡需要根據(jù)患者的自身情況而定，因為每個人的體質不同，所以發(fā)病年齡也不同，患者需要及早治療，以免延誤病情。原發(fā)性干燥綜合征是一種自身免疫性疾病，典型的臨床表現(xiàn)為口、眼干燥，并可累及腎、肺、神經(jīng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)等多個系統(tǒng)，引起的全身器官受累，表現(xiàn)
儲永良
副主任醫(yī)師廣東省中醫(yī)院
2022-10-20 43次
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原發(fā)性干燥綜合征的腎臟表現(xiàn)原發(fā)性干燥綜合征（pSS）是一種慢性自身免疫性疾病，主要影響外分泌腺，尤其是唾液腺和淚腺。腎臟受累在pSS中的表現(xiàn)多種多樣，一般包括腎小管酸中毒、腎間質腎炎、腎小球腎炎。1、腎小管酸中毒：這是pSS最常見的腎臟損害形式，表現(xiàn)為Ⅰ型腎小管酸中
楊鐵生
主任醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院
2025-03-07 0次
