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小兒原發(fā)性纖毛運(yùn)動(dòng)障礙的發(fā)病機(jī)制是什么

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醫(yī)生主講實(shí)錄

人體許多部位都具有纖毛或類(lèi)似結(jié)構(gòu),纖毛的正常功能是維護(hù)所在的器官系統(tǒng)以至整個(gè)人體功能的重要因素。正常的氣道黏膜纖毛轉(zhuǎn)運(yùn)系統(tǒng)的功能,對(duì)維護(hù)其道的防御功能有重要的意義。

纖毛結(jié)構(gòu)廣泛存在于呼吸道,中耳,輸卵管,輸精管,精子鞭毛以及腦脊室管膜等組織器官中。由于纖毛結(jié)構(gòu)及功能異常,導(dǎo)致纖毛運(yùn)動(dòng)以及清除功能障礙,可引起反復(fù)鼻竇炎,支氣管炎,肺炎,中耳炎,宮外孕,不孕不育以及腦積水等。

纖毛超微結(jié)構(gòu)異常表現(xiàn)有二十余種,以動(dòng)力蛋白臂缺陷為主,還有微管缺陷,放射輪軸缺陷,微管排列紊亂等,需要進(jìn)一步纖毛活檢以協(xié)助診斷。有由于纖毛結(jié)構(gòu)至少有二百余種蛋白構(gòu)成,具有大量的潛在基因。因此在短期內(nèi)將基因檢測(cè)作為診斷工具的可能性不大,纖毛異常包括蛋白動(dòng)力臂部表面都有纖毛細(xì)胞存在,在鼻旁竇,耳咽管,中耳等處也有纖毛的分布。

以上內(nèi)容僅供參考

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