?法洛四聯(lián)癥主要包括室間隔缺損，均為大缺損，左右心室相等，肺動脈口狹窄。
右室流出漏斗部狹窄為最多，主動脈騎跨和右室肥厚，右室肥厚回血流動力學影響的繼發(fā)改變，主要表現(xiàn)，嬰兒期發(fā)育差，氣促、發(fā)紺、乏力，有下蹲習慣。
常易并發(fā)心內(nèi)膜炎和肺部感染，病人心前區(qū)隆起，可向左右擴大，胸骨左緣二三肋間可聞及收縮期噴射樣雜音，部分可與主動脈瓣區(qū)聞及收縮早期喀喳音、可有發(fā)紺、明顯杵狀指。
什么是法洛四聯(lián)征？有哪些表現(xiàn)？
郭玉強副主任醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 腎病內(nèi)科
2018-07-20 3199次
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什么是法洛四聯(lián)癥法洛氏四聯(lián)癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉(zhuǎn)不良導致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉(zhuǎn)不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據(jù)流出道、肺動脈的發(fā)育情況，還有主動脈騎跨的嚴重程度，包括側(cè)枝的形成情況，病情輕重各有不同。
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景小勇
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院
2019-08-15 12395次
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如何早期發(fā)現(xiàn)患法洛四聯(lián)癥法洛氏四聯(lián)癥的這種畸形，因為它根據(jù)肺血管的發(fā)育情況，流出道的狹窄程度或者包括室缺、主動脈騎跨的嚴重程度，它臨床表現(xiàn)是不一樣的，輕的法洛氏四聯(lián)癥的孩子，一般跟正常孩子沒有太大的區(qū)別，但是比較重的法洛氏四聯(lián)癥，比如肺血管發(fā)育很差，流出道窄得很厲害，這種孩子很小的時候，很早的時候他就會發(fā)現(xiàn)吃奶費勁，只要稍微一吃奶或者一哭鬧的時候，口唇青紫就比較厲害，這種就得到醫(yī)院里面及時就診，還有一些比較輕一點的孩子，他可能很小的時候發(fā)育還可以，但是隨著他長大一些，他的活動量的增加，他的心臟的供氧跟不上他的成長發(fā)育的需要，所以他會出現(xiàn)隨著長大，生長發(fā)育受限，活動以后缺氧，我們臨床最常見的一個現(xiàn)象叫蹲踞現(xiàn)象，就是孩子一活動，活動量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心臟供血，這種都是提示法洛氏四聯(lián)癥，所以總結(jié)一下，就是在臨床上，孩子如果出現(xiàn)吃奶或者哭鬧或者活動以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞現(xiàn)象，這一般都提示法洛氏四聯(lián)癥。
01:52
景小勇
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京安貞醫(yī)院
2019-08-15 3173次
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什么是法洛四聯(lián)征？什么是法洛四聯(lián)癥先天性法洛四聯(lián)征是聯(lián)合的先天性心血管畸形，包括肺動脈口狹窄、心室間隔缺損、主動脈右位、右室肥大四種異常，是最常見的青紫型先天性心臟病。在成人先天性心臟病中所占比例接近10%，其主要臨床表現(xiàn)是，自幼出現(xiàn)的進行性青紫和呼吸困難、易疲乏、勞累后缺血。嚴重缺氧時可引起暈厥，長期右心壓力增高及缺氧，可發(fā)生心功能不全，患者除明顯青紫外，常伴有杵狀指。心臟聽診，肺動脈瓣第二心音減弱，以致消失，胸骨左緣常聞及收縮期噴射性雜音，腦血管意外、感染性心內(nèi)膜炎、肺部感染為本病常見并發(fā)癥。語音時長 1:22”
馮罡
主治醫(yī)師宜昌市中心人民醫(yī)院
2018-08-02 2467次
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什么是法洛四聯(lián)征法洛四聯(lián)癥是指肺動脈口狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥大等聯(lián)合心臟畸形。肺動脈口狹窄可以使右心排血量受到阻礙，右心負荷增加，壓力上升，迫使部分血流通過室間隔缺損進入有右夸的主動脈內(nèi)，產(chǎn)生右向左分流，導致動脈血氧飽和度下降，出現(xiàn)紫疳，循環(huán)血流量減少，為了代償缺氧，紅細胞和血紅蛋白都想顯著增多。語音時長 1:03”
劉璐
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-07-14 2235次
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法洛四聯(lián)癥有哪些臨床表現(xiàn)法洛四聯(lián)癥，主要是表現(xiàn)時間隔缺損，肺動脈狹窄，主動脈騎跨及右心室肥厚?；純嚎沙霈F(xiàn)呼吸困難，口唇紫紺，心臟可聞及心前區(qū)3到4級的收縮期雜音，心前區(qū)隆起，心臟彩超，可以進一步明確診斷。法洛四聯(lián)癥是小兒先天性心臟病中比較復雜的類型。
林紅
副主任醫(yī)師本溪鋼鐵(集團)公司總醫(yī)院
2018-11-30 1603次
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法洛四聯(lián)癥檢查有哪些血常規(guī)檢查可顯示紅細胞、血紅蛋白及血細胞比容均顯著增高；心電圖檢查可見電軸右偏、右心室肥厚；X線檢查主要為右心室肥厚表現(xiàn)、肺動脈段凹陷，形成木靴狀外形，肺血管紋理減少；超聲心動圖可顯示右心室肥厚、室間隔缺損及主動脈騎跨；磁共振檢查對于各種解剖結(jié)構(gòu)異常可進一步清晰顯示；心導管檢查對擬行手術(shù)治療者為必須項目。
鄭德玉
副主任醫(yī)師濟南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
2018-11-27 1903次
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法洛四聯(lián)癥和法洛三聯(lián)征區(qū)別法洛三聯(lián)征是指法洛三聯(lián)癥，法洛四聯(lián)癥和法洛三聯(lián)癥的區(qū)別主要就是癥狀有所不同。法洛四聯(lián)癥和法洛三聯(lián)癥都屬于先天性的心臟病，兩者主要的區(qū)別就是癥狀有所不同。法洛四聯(lián)癥主要包括室間隔缺損、右心室肥大、肺動脈瓣狹窄以及主動脈騎跨四種癥狀，而法洛三聯(lián)癥主要包括右心室肥大、肺動脈瓣狹窄、室間隔缺損或者卵圓孔未閉
李飛
副主任醫(yī)師華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院
2022-05-13 350次
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法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)法洛四聯(lián)癥是聯(lián)合性的先天性心血管畸形，主要包括心室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈右位和右心室肥厚四種異常改變。本病是最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，在成人先天性心臟病中占有約10%的壁壘。。法洛四聯(lián)癥的預后主要取決定肺動脈狹窄的程度輕重，病情重的患兒大約有25%～35%在1歲內(nèi)死亡，50%的患兒在3歲內(nèi)死
胡江平
副主任醫(yī)師鄭州市中醫(yī)院
2018-12-05 2840次
