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• 什么是純紅再生障礙性貧血

  純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細胞的減少，骨髓也是紅細胞的減少，不像常見的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細胞造血的一類疾病，嚴重的時候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類型可以通過激素，達那唑的治療，也可以維持到正常。我們在臨床實踐當(dāng)中，也遇到過這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現(xiàn)在，有的時候就吃很少劑量的激素，他紅細胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復(fù)的輸血，激素也維持不了，我們需要通過骨髓移植給他根治。

  

  01:18
  師曉東 主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

  2020-03-10 8451次

• 急性再生障礙性貧血怎么治療？

  重型再障，一般就是兩種治療方法，第一種就是骨髓移植治療，第二種就是強化免疫抑制劑治療，或者叫rst治療。當(dāng)然經(jīng)濟條件太差，或者身體狀態(tài)太差，也可以單用環(huán)孢素或者支持治療，這是屬于比較保守，叫姑息治療，是沒有辦法的情況。那么骨髓移植，在什么情況下使用呢，一般就是說年輕的患者，有的單位認為是50歲以下，也有單位認為是40歲以下。當(dāng)然這跟每個單位的經(jīng)驗有關(guān)系，一般建議40歲以下的患者，而且有同胞全合。同胞全合，就是患者他有兄弟姐妹，而且兄弟姐妹之間配型完全相合。在這種情況下可以考慮，上來就做骨髓移植，因為它的好處就在于它可以根治，可以把它徹底就治好了。另外復(fù)發(fā)率很低，包括后面轉(zhuǎn)變成白血病的機會，是比較小的。但它的問題就在于，它的風(fēng)險也比較大，比如它有20%左右的移植相關(guān)死亡率。如果病人，初次診斷重型再障，假如已經(jīng)年紀比較大了，比如50歲以上，或者是雖然40歲以下，但是他沒有同胞供者，或者是兄弟姐妹沒配上，這樣的情況。我們可以建議，首選強化免疫抑制治療，強化的免疫抑制治療。免疫抑制劑包括環(huán)孢素和ATG，如果這兩個合起來用，就叫強化免疫抑制治療，這種治療對重型再障的處置有效率是70%左右，長期緩解率能達到50%。目前對這個應(yīng)用方法，用得已經(jīng)非常成熟了。一般的費用來講的話，成人的光用ATG，大概10到15萬這樣子，環(huán)孢素每個月的費用，大概是1000到2000。環(huán)孢素的費用是，需要治療一年到兩年，ATG只用一次，沒有算上其他的并發(fā)癥的處理的費用。但是風(fēng)險要比骨髓移植小，但是有一定的復(fù)發(fā)率和各種演變，所以我們要根據(jù)病人的情況，來酌情考慮。

  

  02:50
  韓冰 主任醫(yī)師中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院

  2018-05-04 11541次

• 先天純紅再生障礙性貧血
  首先先天性的純紅再生障礙性貧血主要是一些遺傳的因素，有10%的患者都有一些家族史，這個大多數(shù)起源于90%出生到一歲以內(nèi)的孩子進行發(fā)病，患兒可以出現(xiàn)生長發(fā)育遲緩，少數(shù)的也有輕度的先天性的畸形，比如拇指畸形和范可尼貧血，很少伴發(fā)惡性的疾病?；颊叩募t系組細胞，不但數(shù)量缺乏并且有質(zhì)的異常，那么對于這一類患者的淋巴細胞在體外可以一直抑制紅系的組細胞的生長，有20%的病例可以自發(fā)緩解，60%的患者對腎上腺皮質(zhì)激素是有效的，對于無效的患者可以做骨髓移植的一個治療。
  語音時長 1:15”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-18 2461次

• 治療純紅再生障礙性貧血疾病
  純紅細胞再生障礙性貧血是骨髓當(dāng)中紅系細胞顯著減少或者缺如所出現(xiàn)的一種貧血，白細胞以及血小板多數(shù)是正常的。純紅細胞再生障礙性貧血，又可以分為急性和慢性。慢性的純紅細胞再生障礙性貧血，常合并有胸腺瘤。所以對于合并有胸腺瘤的慢性的純紅細胞再生障礙性貧血，可以進行手術(shù)切除，切除的目的是可以準確的診斷有沒有惡性變，并促進骨髓造血，同時可以使用皮質(zhì)激素進行治療，可以使某些患者取得緩解。免疫抑制劑也可以使用，比如說抗胸腺細胞球蛋白，環(huán)孢素a以及靜脈注射丙種球蛋白等。促紅細胞生成素對于純紅再障的治療效果不是特別理想。支持治療可以常需要輸紅細胞，一般1到2周需要輸一次，如果是長期輸血的話，還需要使用去鐵胺進行去鐵治療。
  語音時長 01:26”
  孫明麗 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-07-10 1809次

• 什么是純紅再生障礙性貧血
  病情分析：純紅再生障礙性貧血是骨髓中紅系造血衰竭引起的貧血綜合征，純紅再生障礙性貧血表現(xiàn)為嚴重網(wǎng)織紅細胞減少，甚至為0，骨髓為增生正常骨髓象，但紅系前體細胞增生低下。意見建議：臨床上遇有貧血患者，網(wǎng)織紅細胞極度低下時，要及時行骨髓檢查，并做其他相應(yīng)檢查，排除胸腺瘤，細小病毒感染，免疫性疾病，腫瘤等繼發(fā)性純紅再生障礙性貧血。盡快明確診斷，及時治療。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2020-07-29 3404次

• 純紅細胞再生障礙性貧血怎么治療
  通常采取藥物治療等方法糾正貧血。免疫抑制劑是主要治療，輸注紅細胞及針對相關(guān)疾病進行治療。藥物治療，首選藥物為糖皮質(zhì)激素，它可使某些患者獲得緩解，如用潑尼松等，雄激素也對某些患者有效。治療須持續(xù)較長時間。還可以采用免疫抑制劑，如抗胸腺細胞球蛋白、環(huán)孢菌素A及靜脈注射丙種球蛋白等。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2019-01-15 2701次

• 兒童純紅再生障礙性貧血能治好嗎
  兒童純紅再生障礙性貧血一般能治好，但是要積極配合醫(yī)生的治療方案進行醫(yī)治。兒童純紅再生障礙性貧血是再生障礙性貧血中的一種，一般再生障礙性貧血并不是一種不可逆的疾病，雖然治療起來比較麻煩，并且治療的周期也比較長，但是只要積極治療，并且堅持治療，還有可能會出現(xiàn)治愈的情況，所以兒童純紅再生障礙性貧血能治好。
  陳鴻博 副主任醫(yī)師武漢協(xié)和醫(yī)院

  2022-06-27 134次

• 再生障礙性貧血治療
  再生障礙性貧血，不是一種普通的貧血，是一種由于不同的病因?qū)е鹿撬璧脑煅δ墚惓Ｒ鸬脑煅δ芩ソ卟“Y，主要表現(xiàn)為全血細胞的減少、貧血、感染、骨髓造血功能低下等。雖然本病不是很常見，而且屬于良性的疾??；但是，如果未及時治療，也會引起嚴重的并發(fā)癥。目前，針對本病的主要治療藥物是免疫抑制劑。
  李紅冬 副主任醫(yī)師深圳市寶安區(qū)人民醫(yī)院興東社區(qū)健康服務(wù)中心

  2018-12-26 6735次