淀粉樣變性是指一組蛋白質(zhì)分子病態(tài)折疊后，產(chǎn)生異常的空間結(jié)構(gòu)，并且沉積于組織，引起組織病變，導致器官功能障礙，因為這一類蛋白纖維接觸點與硫酸出現(xiàn)，與淀粉相似的反應，所以命名為淀粉樣變。
腎臟淀粉樣變性，是指淀粉樣蛋白在腎臟沉積，導致腎臟損害，腎淀粉樣變性，臨床主要表現(xiàn)為腎病綜合征，晚期可以導致腎衰竭和死亡，腎臟淀粉樣變性，多見于50歲以上的人群，國內(nèi)報道，發(fā)生率約為0.16%，國外約為0.09%。
腎淀粉樣變性是怎么回事
郭玉強副主任醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 腎病內(nèi)科
2019-01-19 2484次
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腦白質(zhì)變性是怎么回事腦白質(zhì)變性一般是指后天的變性，常見的原因，例如感染、中毒、退行性病變或者有些外傷，腦梗死等慢性缺血也會引起腦白質(zhì)病變。臨床上核磁檢查如果沒有癥狀，大部分可能都是小血管病變等慢性缺血所引起的。腦白質(zhì)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘比較集中的地方，所以病變常常會引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘的損傷，所以腦白質(zhì)變性大部分都是指髓鞘損傷性的變性。腦白質(zhì)是大腦內(nèi)部神經(jīng)纖維聚集的地方，由于該區(qū)域比神經(jīng)元胞體聚集區(qū)域顏色更白一些，更淺一些，所以叫腦白質(zhì)。神經(jīng)元胞體集中聚集的地方，因為顏色略顯灰色，所以稱為腦灰質(zhì)。腦白質(zhì)變性常見的癥狀其實是注意力不集中、健忘或者性格的改變，有些患者嚴重的可能會導致癡呆、昏迷，甚至死亡。
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孫永安
主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
2022-06-30 23483次
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腎痛是怎么回事所謂的腎痛，其實更多的可能是我們所說的腎臟有局部病變以后，包膜張力增加引起的一種牽扯痛。但也有一些人是由于輸尿管，或者是腎臟的結(jié)石性的一些梗阻性的病變，造成的一種腎絞痛。當然也有一些人可能是由于全身的一些系統(tǒng)性的病變，在腎臟局部的一些改變，所造成的局部的疼痛。所以針對所說的腎痛的這樣一些患者，一定去了解是由于腎臟局部的一些病變造成，還是由于其他一些系統(tǒng)性的因素，還是由于神經(jīng)精神的一些因素造成的。這需要到醫(yī)院里邊進行合理的檢查，由?？频尼t(yī)生去判斷。
01:22
張國輝
主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院第七醫(yī)學中心
2018-11-28 63876次
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腎淀粉樣變性治療目前治療原發(fā)性腎淀粉樣變性的主要方法是應用烷化劑等腫瘤藥物抑制單克隆漿細胞株過度增值和輕鏈的產(chǎn)生。常用的治療藥物有苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺和秋水仙堿，但一般來說療效不滿意。長期使用有誘發(fā)白血病和骨髓異常增生綜合癥的嚴重不良反應，應當予以警惕和監(jiān)測，近來有報告用大劑量霉法侖治療后進行骨髓和干細胞移植有較好的治療情景。對于繼發(fā)性腎淀粉樣變性的治療，主要是針對基礎病的治療，積極控制慢性炎癥和感染性疾病以及腫瘤等，常?？梢允估^發(fā)樣腎淀粉樣變性停止發(fā)展或好轉(zhuǎn)，減少尿蛋白，延緩腎功能惡化。對血透相關性淀粉樣變性病目前無特效藥物，選用生物相容性好的高通量膜，有助于增加β2微球蛋白的清除。淀粉樣變性病愈后差，據(jù)統(tǒng)計平均生存期小于兩年。語音時長 1:55”
李六生
主任醫(yī)師宜昌市第一人民醫(yī)院
2018-11-27 2579次
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肝淀粉樣變性怎么回事肝淀粉樣變性非常少見，可以分為繼發(fā)性和原發(fā)性兩種，繼發(fā)性也是全身性的，通常會有原發(fā)的疾病，臨床上如果患者有質(zhì)地比較硬，沒有壓痛表面光滑而邊緣鈍的肝腫大，同時伴有慢性化膿性感染、結(jié)核病、類風濕關節(jié)炎等疾病的時候，應該考慮干淀粉樣變性，可以伴有巨舌癥。對于提示原發(fā)性的也是有一定的診斷意義的，黃疸一般不存在，如果有合并有大量蛋白尿，血清膽固醇升高而血壓正常，常提示有合并腎淀粉樣樣變性。語音時長 1:04”
于姍
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-07-06 3622次
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腎淀粉樣變性怎么治療1、一般治療: 急性期臥床休息，補充足夠的熱卡和維生素，同時穿用彈力襪和緊身衣可能有一定的防治作用。2、特殊治療:(1)AL蛋白相關淀粉樣變：治療AL淀粉樣變的關鍵在于抑制單克隆漿細胞的增殖，從而抑制免疫球蛋白輕鏈的產(chǎn)生。(2)AA蛋白相關淀粉樣變：對繼發(fā)于慢性炎癥或感染性者，首先應治療原發(fā)病。
高振宇
副主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-12-02 3301次
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腎淀粉樣變性的臨床表現(xiàn)和診斷是啥那么這個病好發(fā)于中老年，以腎病綜合征為主要臨床表現(xiàn)，晚期可以發(fā)生腎衰竭，一般來說，在四十歲以上，腎病綜合癥的患者，血尿不突出，如果有以下的任何一條，就應該高度懷疑這個病。 第一，體重下降或者嚴重腎病綜合征時，體重不變。 第二，低血壓或者收縮壓或者舒張壓嬌發(fā)病前下降大于等于 20毫米汞柱。 第三，肝脾腫大，舌體腫大或者是心肌肥厚。 第四，血尿免疫固定電泳發(fā)現(xiàn)單克隆輕鏈。 第五，有慢性炎癥病史或者腎病家族史。這個病明確診斷需要依靠腎活檢病理檢查，但是最少通常有大出血的風險，直腸，牙齦，皮膚的活檢較為安全，但是靈敏度較低，所以得確診還是需要聯(lián)合光鏡，免疫熒光，和電鏡檢查檢查。
高振宇
副主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-11-21 2203次
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心肌淀粉樣變性是怎么回事心肌淀粉樣變性主要是由于蛋白質(zhì)沉積在心肌內(nèi)的原因。心肌淀粉樣變性主要是指異常淀粉樣蛋白質(zhì)沉積在患者的心肌內(nèi)，導致的一種疾病，通常是因為遺傳因素或者各種疾病因素的原因，導致心肌淀粉樣變性的產(chǎn)生。心肌淀粉樣變性的患者可能會出現(xiàn)心慌、胸悶、憋喘、呼吸困難等癥狀，出現(xiàn)癥狀的患者應及時就醫(yī)，在醫(yī)生的指導下做出
徐新娜
副主任醫(yī)師北京積水潭醫(yī)院
2022-06-29 167次
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腎淀粉樣變性的治療凡成年人多臟器損害伴有蛋白尿或慢性感染、類風濕關節(jié)炎、多發(fā)性骨髓瘤或其它惡性腫瘤患者，出現(xiàn)大量蛋白尿時，應當考慮有腎淀粉樣變性。本病迄今，尚無特效療法。一般對癥治療，措施有：一、對繼發(fā)者要給于病因治療。二，當用激素治療無效。有人適用強的松，每天每公斤0.8毫克和馬法蘭每公斤0.15毫克，聯(lián)合治療。七
馬強
副主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
2021-12-17 214次
