馬凡氏綜合癥屬于臨床綜合疾病，如果患者表現(xiàn)為眼屈光不正或關(guān)節(jié)松弛等，一般可以不予治療，一旦心血管系統(tǒng)造成損害，可以導致嚴重后果，若造成主動脈出現(xiàn)急劇擴張，主動脈血管直徑擴大，超過50毫米以上或出現(xiàn)主動脈夾層，則危害較大，建議患者及時手術(shù)，更換人造血管，避免主動脈繼續(xù)擴張，導致血管破裂，甚至猝死等嚴重后果。
馬凡綜合癥怎么治
高明主治醫(yī)師
錦州市中心醫(yī)院 內(nèi)分泌科
2018-12-01 3652次
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陳晉峰
主任醫(yī)師北京腫瘤醫(yī)院
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高血壓腎病綜合癥高血壓腎病的病因，顧名思義，那高血壓腎病肯定是，原發(fā)病是高血壓，那高血壓到底通過什么途徑，來導致腎臟出現(xiàn)問題，這是比較復雜的機制。但總而言之，高血壓引起腎病有以下原因：第一，就是血壓對腎臟的損傷，會導致腎臟血管的硬化。第二，會破壞腎臟局部血液動力學，導致腎臟血管的高壓、高灌注。第三，高血壓會引起腎臟局部的因子的異常，比如高血壓，導致炎癥因子的改變，以上因素最終會導致。高血壓患者腎臟局部血管的異常，從而出現(xiàn)腎臟損傷，比如會出現(xiàn)蛋白尿，低比重尿等等表現(xiàn)，這些癥狀：第一，早期的話，可能沒有特別明顯的，但是會出現(xiàn)一些夜尿增多的現(xiàn)象，比如說原來不起夜，現(xiàn)在起夜了，對于高血壓患者要警惕出現(xiàn)，高血壓腎臟損傷的早期表現(xiàn)。第二，如果出現(xiàn)蛋白尿的話，可以出現(xiàn)排尿的渾濁、泡沫尿，有的人會出現(xiàn)肢體的水腫，比如眼瞼，或者是腳踝的輕度水腫，至于到后期，如果進入到腎功能衰竭的話，會出現(xiàn)更多的癥狀，各系統(tǒng)的癥狀，跟慢性腎功能衰竭的患者，其他表現(xiàn)是一樣的。對于治療，首先強調(diào)有效合理地降低血壓，對于人群，如果腎功能在一定階段之內(nèi)，首選降壓藥，還是RAS阻斷劑，比如沙坦類、普利類藥物，既可以有效地降低血壓，而且可以幫助腎臟降低蛋白尿。另外降壓，在不同人群，還需要不同的標準，對于65歲以下是一個標準，65歲到80歲是標準，80歲以上是標準，對于不同人群，要有不同的降壓標準。所以合理的標準，可以幫助高血壓腎病患者，腎臟得到有效地保護。
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楊永紅
副主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院第七醫(yī)學中心
2018-12-24 7703次
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馬凡氏綜合癥是怎么回事馬凡氏綜合癥屬于一種先天性遺傳性結(jié)締組織病，屬于是常染色體顯性遺傳疾病，一般都有家族史，病變主要是累積到骨骼肌，肌肉，心臟的韌帶，以及結(jié)締組織，在臨床表現(xiàn)上多表現(xiàn)為四肢骨骼較長，個子比較瘦高，可能合并有視網(wǎng)膜，晶狀體的病變，視力差，最主要的就是表現(xiàn)為心血管方面的問題，有可能會侵犯到主動脈以及主動脈根部，就有可能會導致心臟瓣膜的問題。主要就是主動脈瓣狹窄或者鈣化，另外也有可能會導致二尖瓣的問題，對于馬凡氏綜合癥的治療，沒有什么特異性的藥物，如果說是主動脈根部擴張比較明顯，導致重度的主動脈狹窄或者關(guān)閉不全，這種情況可以采用手術(shù)治療，如果引發(fā)比較嚴重的心衰，那就需要積極的糾正心衰治療。語音時長 1:21”
張化勇
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-06-28 12277次
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馬凡綜合征馬凡綜合征是一種遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，患病特征為四肢、手指、腳趾細長不勻稱，身高明顯超出常人，伴有心血管系統(tǒng)異常，特別是合并有心臟瓣膜異常和主動脈瘤。該病同時可能影響其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬顎等。馬凡綜合征的主要危害是心血管病變，特別是合并的主動脈瘤，應早期發(fā)現(xiàn)，早期治療。根據(jù)臨床表現(xiàn)以骨骼、眼、心血管改變?nèi)髡骱图易迨芳纯稍\斷。臨床上分為兩型：三主征完全具備者稱完全型；僅二項者稱不完全型。診斷此病的最簡單手段是超聲心動圖，有懷疑者均可行此檢查，進一步確診則需要通過MRI檢查。語音時長 1:32”
謝川
主治醫(yī)師四川大學華西第二醫(yī)院
2018-08-29 23627次
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馬凡綜合癥怎么治馬凡綜合征的主要危害是心血管病變。特別是合并的主動脈瘤，應早期發(fā)現(xiàn)，早期治療。所以本病的治療原則是防治心血管并發(fā)癥，對癥支持治療，必要時手術(shù)治療。藥物治療方面應用男性激素及維生素，主動脈病變時可服用普萘洛爾。
張楠
主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-11-22 1701次
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朱翠華
主治醫(yī)師濟南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
2019-04-11 1404次
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李博
主治醫(yī)師浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院
2023-05-24 200次
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什么是馬凡氏綜合癥馬凡氏綜合癥一般指馬方綜合征。馬方綜合征是一種遺傳性結(jié)締組織病，屬于常染色體顯性遺傳，具有家族集聚性，可以影響到全身的結(jié)締組織，患者通常表現(xiàn)為骨骼、眼部、心血管等部位的病變，可能會出現(xiàn)胸痛、呼吸困難、四肢細長、雙側(cè)晶狀體脫位等癥狀。可以在醫(yī)生的指導下采用一般治療、藥物治療、手術(shù)治療等方式緩解。1、一
李博
主治醫(yī)師浙江大學醫(yī)學院附屬第一醫(yī)院
2023-04-20 0次
