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原發(fā)性骨髓纖維化的病因有哪些

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醫(yī)生主講實(shí)錄

原發(fā)性骨髓纖維化病人造血系統(tǒng)的改變最為顯著,髓外造血也可累及其他器官,系統(tǒng)研究表明原發(fā)性骨髓纖維化病人髓系細(xì)胞有克隆性肝細(xì)胞分化,但是骨髓成纖維細(xì)胞、t細(xì)胞是多克隆的,過度骨纖維化的病因仍不清楚,血小板聚合細(xì)胞和單核細(xì)胞是分泌多種細(xì)胞,因此如轉(zhuǎn)化生長因子β,TCF-β,血小板來源的生長因子PDGF、白細(xì)胞介素1、表皮生長因子,纖維細(xì)胞生長因子,可以導(dǎo)致纖維細(xì)胞生成和細(xì)胞外基質(zhì)的增殖。

此外,TCF-β和bfgf-β可能造成了血管內(nèi)皮細(xì)胞增殖和骨髓微血管生長,新生血管形成是慢性骨髓增殖性腫瘤的主要標(biāo)志,大約70%的骨髓纖維化病人,骨髓中的微血管密度升高,在原發(fā)性骨髓纖維化病人的骨髓和骨髓外造血部位都有新生血管形成,血清血管內(nèi)皮生長因子的水平升高,是新生血管生成增加的主要機(jī)制。

以上內(nèi)容僅供參考

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