當脊髓神經軸索的髓鞘發(fā)生脫失，即出現脫髓鞘病變，病因有兩類髓鞘破壞，髓鞘形成障礙，髓鞘性炎性脫髓鞘性致疾病，是免疫介質性疾病。
其臨床特點是患者均為兒童和青壯年，全面的神經檢查往往能夠在脊髓癥狀體外找到其他中樞神經系統受累的證據，腦脊液檢查，克隆區(qū)帶陽性，電生理和MRI可發(fā)現腦內一些亞臨床病灶，MRI發(fā)現腦內白質異常信號以及脊髓性脫髓鞘病變成甲流樣表現，其MRI表現出輕度占位效應，周圍有侵入水腫，可能有片狀出血信號。
脊髓脫髓鞘病變
焦彥嶺主治醫(yī)師
錦州市中心醫(yī)院 神經內科
2019-02-01 8054次
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醫(yī)生主講實錄
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脫髓鞘病變癥狀表現是什么脫髓鞘病變可能大家越來越熟悉了，因為這一類病被診斷的越來越多，很多人做核磁，可能會報有脫髓鞘或者白質病變，但是所說的脫髓鞘，更多是指病理性的病變，常見的原因是神經系統自身免疫性疾病，另外感染或者小血管的病變，也可能會引起髓鞘的破壞，出現各種各樣的臨床癥狀。脫髓鞘最常見的癥狀包括肢體的無力，可能是單側或者雙側的肢體的無力，有些患者還會出現視力下降，或者眼球運動障礙，表現為復視、眼肌麻痹等，有些患者查體會出現眼球震顫，有些患者還會出現構音障礙、吞咽困難、共濟失調、二便障礙等，所以一定要區(qū)別對待。但是有一類患者，在做核磁的情況下會報有脫髓鞘病變，但這類患者大部分是沒有癥狀的，可能跟慢性的小血管病變，特別是跟小動脈粥樣硬化有關系。對于這類患者，要找一找引起動脈粥樣硬化的原因，特別是高血壓、糖尿病、高脂血癥等，要對于這一類原因進行治療。
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孫永安
主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
2021-06-08 9499次
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腦部脫髓鞘疾病的原因腦部脫髓鞘疾病主要由以下幾個原因引起：一、免疫介導，是由機體對于組織錯誤識別引起的，最常見的像多發(fā)性硬化或視神經脊髓炎、急性感染性多發(fā)性神經根神經炎等。二、病毒感染也會引起脫髓鞘性疾病，常見的有進行性多灶性白質腦炎、亞急性硬化性全腦炎等，要給予抗病毒治療。三、營養(yǎng)障礙，例如腦橋中央型髓鞘溶解癥，常常是由于代謝問題，例如血鈉糾正過快、酒精中毒或尿毒癥等原因引起。四、可能跟氧氣供應有關系，例如缺氧，像有些遲發(fā)性缺氧性腦病，特別是一氧化碳中毒以后引起的遲發(fā)性缺氧性腦病等，也會表現為腦白質脫髓鞘。進行性皮質下腦血管缺血也會引起脫髓鞘。引起脫髓鞘的原因有很多，一定要區(qū)別對待，根據病因進行治療。
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孫永安
主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
2021-08-18 7271次
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神經脫髓鞘病變神經脫髓鞘病變是一種急性發(fā)作或者亞急性損害神經中樞的疾病，發(fā)病高峰為第二周到第三周，如果耽誤治療，就有可能會繼發(fā)缺血性病變，發(fā)病嚴重時可以侵犯脊髓前角細胞以及腦干神經核細胞，還有大腦運動基質錐體細胞，甚至危及患者生命。該疾病主要是好發(fā)于青壯年，在發(fā)病前兩周內，一般都有上呼吸道感染的癥狀，或者有過疫苗接種，有過度勞累，受涼，外傷等發(fā)病誘因。首發(fā)癥狀是雙下肢麻木無力，然后會伴有背部束帶感，尿潴留，大便失禁這樣的表現。還有可能會出現一些嚴重的癥狀。一般情況下急性期，外周白細胞有可能會稍高，但有一部分患者會正常腦脊液壓力正常，部分病人白細胞以及蛋白輕度增高，脊髓核磁檢查能夠發(fā)現問題。語音時長 1:35”
張化勇
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-11-23 11894次
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脫髓鞘病變癥狀典型的癥狀：肢體無力，感覺異常，視力下降，眼肌麻痹，眼球震顫，意識障礙等。常見的癥狀：多發(fā)性硬化肢體無力，感覺異常，急性單眼視力下降，眼肌麻痹。部分的患者可見眼球震顫，意向性震顫，吟詩樣語言，急性播散性腦脊髓，頭痛乏力，全身酸痛。嚴重時會出現抽搐和意識障礙，偏癱偏盲，視力障礙和共濟失調也為最為常見。急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病，首發(fā)癥狀為四肢遠端，對稱性無力，很快加重病相近短發(fā)展，嚴重的可致呼吸麻痹，遲緩性癱瘓。慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病，主要表現為累及感覺和運動周圍神經病。語音時長 1:47”
丁傲
主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2018-11-12 10750次
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什么是脫髓鞘病變脫髓鞘病變主要以損害大腦白質及脊髓的植物神經，并使其調節(jié)紊亂不能自主自身調節(jié)支配區(qū)組織而發(fā)生的多樣性病理改變。嚴重時可侵犯脊髓前角細胞和腦干神經核以及大腦運動皮質錐體細胞導致神經性功能損害，發(fā)生癱瘓而危及生命。
孫永安
主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
2018-12-23 4004次
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脫髓鞘病變嚴重嗎病情分析：如果是周圍神經系統發(fā)生脫髓鞘病變，大多數并不嚴重，只要及時進行正確的治療就可以痊愈。如果是中樞神經系統發(fā)生脫髓鞘病變，例如同心圓性硬化、多發(fā)性硬化等，多數病情較為嚴重。意見建議：建議患者應該及時治療常采用甲鈷胺營養(yǎng)神經，同時也可以選擇其他b族維生素。建議患者遵醫(yī)囑服用藥物，適度進行體育鍛煉。不要抽煙喝酒，以免損傷神經。
吳娜
副主任醫(yī)師吉林市人民醫(yī)院
2020-08-14 3504次
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脊髓脫髓鞘病的癥狀第1點，患者可能出現肢體的癱瘓，肢體的癱瘓可以是雙下肢的截癱，也可以出現四肢的癱瘓，與脊髓脫髓鞘的位置是有關系的。如果是頸髓脫髓鞘，會出現四肢的無力；如果是胸髓以下出現脫髓鞘，會出現雙下肢的癱瘓。第2點，患者通常有明顯的感覺異常，比如有麻木感，查體可以見到明顯的感覺平面，在這個平面以下患者是有明顯的
毛之奇
主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
2022-01-24 376次
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脊髓脫髓鞘病如何康復第1點，積極治療原發(fā)疾病，比如多發(fā)性硬化所引起的脊髓脫髓鞘，在急性期需要應用大劑量的糖皮質激素或者是免疫球蛋白，抑制脊髓異常的炎癥反應、控制癥狀，對于患者的康復是很重要的。第2點，在康復期也需要長期服用一些免疫抑制劑，預防這些疾病的復發(fā)。第3點，在康復醫(yī)師的指導下進行康復訓練也很重要。比如患者出現了
毛之奇
主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院
2022-01-24 816次
