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進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良治療

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醫(yī)生主講實(shí)錄

進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良最終可以導(dǎo)致患兒的傷殘和死亡,目前尚無法根治,主要就是對(duì)癥和支持治療,適當(dāng)?shù)目祻?fù)訓(xùn)練,適時(shí)的應(yīng)用康復(fù)支具,支持患兒的肢體,盡可能的保持和延長(zhǎng)患兒獨(dú)立行走的能力。

小劑量皮質(zhì)類固醇激素可降低肌酸磷酸酯酶水平,但不能防止疾病的進(jìn)展,應(yīng)用替代治療和小分子治療方法,在實(shí)驗(yàn)階段有望在將來改善疾病的預(yù)后。

飲食均衡,營(yíng)養(yǎng)豐富即可。適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉,增強(qiáng)提高免疫力,對(duì)于呼吸肌受累的患兒應(yīng)盡量的避免呼吸道感染,發(fā)生呼吸道感染的時(shí)候,需要加強(qiáng)呼吸道的管理,對(duì)于該病不可以治療的產(chǎn)前診斷,預(yù)防此患病的兒童出生是最重要的預(yù)防方法。目前在我國(guó),屬于產(chǎn)前診斷資質(zhì)的醫(yī)院已開展了這項(xiàng)檢查。

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