該病為病因未明的少見病，本病以彌散性肺泡出血和繼發(fā)性缺鐵性貧血為特征，并無其他器官受累。由于肺毛細(xì)血管反復(fù)出血，滲出的血液溶血，其中珠蛋白部分被吸收，含鐵血黃素沉著于肺上起反應(yīng)，病理可見肺重量增加，切面有廣泛棕色色素沉著。
本病好發(fā)于兒童和年輕人，臨床癥狀與肺出血及期限有關(guān)，陣發(fā)性或持續(xù)性咳嗽咯血和氣促是主要的表現(xiàn)，重癥患者常伴有肺心病或杵狀指，大咯血是致死的常見原因。
特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥
李娜主治醫(yī)師
銅陵市立醫(yī)院 普通內(nèi)科
2018-10-13 2450次
為你推薦
-
怎么鑒別特發(fā)性震顫這個(gè)問題非常的好。為什么呢，震顫在門診是非常常見的一種現(xiàn)象。需要鑒別的我覺得臨床最重要鑒別兩個(gè)疾病，一個(gè)是帕金森震顫。我剛剛講了帕金森癥狀怎么鑒別，帕金森病不僅是震顫，帕金森最重要還是少動、動作慢、肌張力的增高、表情少病人走路的時(shí)候一個(gè)手?jǐn)[、一個(gè)手不擺、走路拖著地。特發(fā)性震顫的病人不會有這些現(xiàn)象。第二個(gè)小技巧，前面不也講了嗎。讓病人做這種抬手的動作，特發(fā)性震顫的病人，一抬起來就馬上抖。帕金森的病人抬起來不抖，放到腿上才抖。而且他抬起來的時(shí)候不抖過一會兒再抖，我們叫震顫重現(xiàn)。這是第二個(gè)特點(diǎn)，這個(gè)是需要和帕金森來鑒別。還有一個(gè)需要和特發(fā)性震顫，鑒別的震顫是什么，最多見的叫肌張力障礙性震顫。什么叫肌張障礙的震顫。就是這個(gè)病人會有姿勢的，它是一種姿勢異常的扭轉(zhuǎn)，主動肌和拮抗肌不對稱、不協(xié)調(diào)的一種扭轉(zhuǎn)導(dǎo)致了一種姿勢的異常。特發(fā)性震顫是一種有規(guī)律的振蕩、主動肌和拮抗肌我們非常規(guī)律的這樣振蕩。肌張障礙是導(dǎo)致這種姿勢的異常，像病人如果都是頭抖，他一般脖子會歪、會產(chǎn)生一種特殊的姿勢。這個(gè)有些時(shí)候甚至?xí)r間久了，他這個(gè)胸鎖乳頭肌都會出現(xiàn)這種肥大。所以一定要醫(yī)生，有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生通過門診查體詳細(xì)的詢問您的病史才能進(jìn)一步的去明確。
01:57
萬志榮
主任醫(yī)師航天中心醫(yī)院
2019-10-16 4013次
-
特發(fā)性震顫如何確診特發(fā)性震顫的診斷，也是主要靠它的癥狀和體征來進(jìn)行診斷，以及我們叫做實(shí)驗(yàn)性的治療。那么首先來講它的震顫特點(diǎn)，是一個(gè)姿勢性震顫，手處于一種姿勢的時(shí)候抖個(gè)不停，還有動作性震顫，要指鼻子指不端正，要做一個(gè)動作的時(shí)候，他總是這么晃的，這是震顫的特點(diǎn)。除此以外還有肌張力不高，沒有動作緩慢，沒有這些癥狀。再就是它對左旋多巴胺這個(gè)治療沒有效果，除此以外它這個(gè)影像學(xué)，一般來講它也是正常的，包括CT、核磁，這些也沒有什么異常的發(fā)現(xiàn)，所以說這些可以幫助，來診斷特發(fā)性震顫。除此以外的話，特發(fā)性震顫一般的病人有家族史，我們可以問他一下，你的爺爺奶奶、父母親或者說什么親戚里面，有沒有這種情況，一問他可能不只一個(gè)，多個(gè)親戚都有這些癥狀。再就是發(fā)病年齡可能比較年輕，20多歲、30來歲就發(fā)病。所以這些結(jié)合起來，就可以診斷為特發(fā)性震顫。
01:30
張捷
主任醫(yī)師武漢大學(xué)中南醫(yī)院
2019-11-25 4133次
-
特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥的發(fā)病原因不明確，多發(fā)于兒童和青少年，以反復(fù)發(fā)作的彌漫性肺泡出血，導(dǎo)致咯血、呼吸困難和缺鐵性貧血為主要臨床特點(diǎn)。胸部的典型表現(xiàn)，是兩肺中葉、下葉彌漫性分布的邊緣不清的斑點(diǎn)狀陰影。診斷主要根據(jù)反復(fù)發(fā)作的咯血、肺內(nèi)彌漫分布的邊緣不清的斑點(diǎn)狀陰影以及繼發(fā)的缺鐵性貧血做出初步診斷。一般而言，特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥臨床過程比較輕，尤其在成年人約有25%可以自行緩解。但是彌漫性肺泡出血可以導(dǎo)致患者死亡，治療一般以對癥支持治療為主。語音時(shí)長 1:21”
徐亞光
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-07-05 10949次
-
何為特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥?是一種原因不明的間歇性的肺泡性肺泡出血，導(dǎo)致肺內(nèi)含鐵血黃素沉積，臨床表現(xiàn)為發(fā)作的咳嗽，咳血，和繼發(fā)性缺鐵性貧血多見于兒童成人僅僅占20%，急性發(fā)作期癥狀主要是由于肺出血所致，患者可有咳嗽，咳血，呼吸困難，面色蒼白，發(fā)紺等。肺部可以聽見濕性啰音，癥狀持續(xù)數(shù)日后可以緩解，慢性期可以表現(xiàn)為貧血，乏力，咳嗽，低熱，咳血，可以出現(xiàn)出脾大，病情反復(fù)發(fā)作可以引起肺間質(zhì)纖維化和肺心病，血液學(xué)檢查可以出現(xiàn)缺鐵性貧血，胃液可以查出細(xì)胞肺功能呈間歇性功能障礙，x線檢查可以發(fā)現(xiàn)雙肺彌漫性點(diǎn)狀陰影，廣泛間質(zhì)性肺炎所見。語音時(shí)長 1:17”
楊慶璽
副主任醫(yī)師山東省泰山療養(yǎng)院
2018-08-08 2025次
-
特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥是什么是一種病因未明，肺內(nèi)間歇出血的少見疾病。肺泡內(nèi)紅細(xì)胞破壞后，珠蛋白被吸收，含鐵血黃素沉著于肺組織引起反應(yīng)。由于反復(fù)出血可繼發(fā)缺鐵性貧血。本病以兒童多見，主要以1～7歲為見，15%超過15歲，成年人男女之比為2∶1，無明顯家族性。 癥狀取決于肺內(nèi)出血程度。輕度持續(xù)慢性出血可有干咳、乏力、皮膚蒼白、體重減輕乃至杵狀指。在急性出血期間可出現(xiàn)痰中帶血、咯血、低熱、胸痛等。在后期可有呼吸困難，乃至心功能不全的表現(xiàn)。
李娜
主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院
2018-11-25 2002次
-
特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥怎么辦特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著綜合征，是一種機(jī)制未明的引起間歇性、彌漫性肺泡出血的少見疾病。本病病程區(qū)別大，小兒較成年人預(yù)后差、死亡率高。建議患有此病的患者，到醫(yī)院做血常規(guī)、骨髓穿刺活檢、鐵生化檢查、胸部x線及CT檢查、痰液檢查、胃液檢查、氣管鏡檢查等。因此病多由于牛奶或麥麩等過敏導(dǎo)致，因此對麥麩、牛奶等過敏的人應(yīng)加以注意。此病目前無特效治療，建議在急性發(fā)作期盡早控制，避免出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化等并發(fā)癥。
陳寶財(cái)
主治醫(yī)師滄州市人民醫(yī)院
2019-02-08 1702次
-
特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥的臨床表現(xiàn)可以分為三個(gè)期：第一，急性出血期，急性出血期發(fā)病突然，常伴有面色蒼白或者體重下降，咳嗽，喘息，低熱，咳嗽時(shí)痰中帶血絲或暗紅色的小血塊，也可以出現(xiàn)呼吸急促，發(fā)呆，心悸，肺部的體征不盡相同，也可以沒有陽性體征，嚴(yán)重的病例可以出現(xiàn)心力衰竭、x射線可見肺葉中邊緣不清，密度濃淡不一的云絮狀影，也可以出現(xiàn)米粒樣
王志新
主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院
2022-01-21 248次
-
特發(fā)性肺含鐵血黃素沉積癥的診斷特發(fā)性肺含鐵血黃素沉積癥的診斷：主要包括以下幾個(gè)方面：一、大部分是兒童的患者，成人占20%左右。二、有反復(fù)發(fā)作的咯血、呼吸困難、不明原因的缺鐵性貧血。三、x線表現(xiàn)為雙側(cè)肺野彌漫性小斑點(diǎn)狀陰影，也可以呈現(xiàn)廣泛的彌漫性間質(zhì)性肺炎的表現(xiàn)，陰影以中下肺野多見，嚴(yán)重的可以融合成大片或者是云絮狀的陰影，慢性或反
周繼樸
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京中醫(yī)醫(yī)院
2022-05-25 253次
