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• 肝豆狀核變性與帕金森病的區(qū)別是什么

  實際上這是不同的兩個病，但是它有一些相同的表現(xiàn)。肝豆狀核變性就是我們的人體，肝臟對銅的代謝出現(xiàn)了異常。那么銅會在體內(nèi)，特別是腦子里面蓄積，導致我們中樞神經(jīng)的損害。帕金森病是因為多巴胺的代謝功能紊亂，那么這兩個病是不同的。應該來說肝豆狀核變性這個病，治療起來比帕金森病還要難一些，帕金森病我們治療起來，先通過藥物，到后期再通過手術(shù)治療，療效會相對好一些。

  

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  熊南翔 主任醫(yī)師華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2019-08-16 3593次

• 腦血栓的發(fā)病機制

  腦血栓主要是指缺血性腦血管病，腦血栓發(fā)生的機制主要有以下幾個原因：第一，還是動脈粥樣硬化所引起的腦血管的病變。動脈粥樣硬化的原因很多，主要是由于高血壓、糖尿病、高脂血癥等等原因，導致血管結(jié)構(gòu)的破壞。第二，包括栓塞性疾病，這種原因是由于其他地方的栓子脫落，隨著血流動力學，堵塞相應的血管引起臨床表現(xiàn)。第三，還有血流動力學的紊亂，包括房顫或者其他的心律失常，可能會導致血流動力學紊亂。第四，是血液成分本身的病變，例如血粘度過高或者蛋白的病變，蛋白C或者蛋白S的缺乏等等。所以腦血栓的原因很多，我們必須要進行識別給予相應的處理。

  

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  孫永安 主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院

  2019-11-25 5369次

• 肝豆狀核變性
  肝豆狀核變性是遺傳性的銅代謝障礙，導致的肝硬化和以基底節(jié)腦病為主的腦變性疾病為特點，表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害和KF環(huán)，肝豆狀核變性的病因和發(fā)病機制包括三點：第1個是正常攝入的銅在肝細胞中與a2球蛋白牢固結(jié)合，形成銅藍蛋白，循環(huán)中的銅90%~95%結(jié)合成銅藍蛋白，70%的銅藍蛋白在血管內(nèi)，其余在血管外。第2是銅作為腹肌參與多種生物酶的合成，剩余的銅通過膽汁、尿、汗液排出。第3個是肝內(nèi)的合成前銅藍蛋白和銅結(jié)合存在障礙，銅藍蛋白合成障礙是本病基本的遺傳缺陷，由于銅不能結(jié)合為銅藍蛋白，而沉積在肝腎腦角膜，出現(xiàn)相應的臨床癥狀，治療方面主要原則是低銅飲食，藥物減少銅吸收并增加銅排出，可以嘗試用以下藥物，包括青霉胺、三乙烯四胺、鋅劑、硫化鉀。
  語音時長 01:53”
  黃津 主治醫(yī)師福建中醫(yī)藥大學附屬第二人民醫(yī)院

  2022-06-27 23765次

• 肝豆狀核變性的病理
  肝豆狀核變性是由于基因異常，導致銅在體內(nèi)蓄積。臨床上，主要患者出現(xiàn)更換眼角膜的kf環(huán)，以及錐體外系癥狀，指定發(fā)生時干起泡，最初呈現(xiàn)脂肪浸潤改變，而且門靜脈區(qū)周圍最為顯著，溶酶體還有紙質(zhì)顆粒，過氧化酶體，形態(tài)太不一致，且其積滯成顆粒狀或者絮狀。隨著病情進展，肝組織出現(xiàn)纖維化和肝硬化改變，腦的病變主要位于神經(jīng)結(jié)的豆狀核以及尾狀核，腦膠質(zhì)細胞，毛細血管周圍可見同沉積，現(xiàn)在可見是小管上皮細胞變性，有同沉積，角膜同顆粒主要沉積與周邊部位形成環(huán)狀，成為kf環(huán)。
  語音時長 1:33”
  余夢楠 主治醫(yī)師中國人民解放軍陸軍總醫(yī)院

  2018-10-21 2457次

• 肝豆狀核變性的發(fā)病機制是什么
  發(fā)病機理迄未闡明，已知其基本代謝缺陷是肝不能親自正常合成銅藍蛋白和自膽汁中排出銅量減少。當這種機制發(fā)生缺陷時，銅自膽汁中排出銳減，但由于特別患者較差腸道吸收銅功能正常，因此大量銅貯積在肝細胞中最終導致肝功能異常和肝硬化。
  楊金花 主治醫(yī)師貴陽市婦幼保健院

  2018-11-30 1701次

• 如何診斷肝豆狀核變性
  病情分析：第一點，患者有肝臟病史或者是錐體外系表現(xiàn)。第二點，血清銅藍蛋白顯著降低。第三點出現(xiàn)角膜K-F環(huán)。第四，陽性家族史。出現(xiàn)這些基本可以診斷肝豆狀核變性。意見建議：建議患者最好完善顱腦核磁共振檢查以及基因方面的檢查，要注意早期診斷，早期治療。在治療方面，主要是給患者使用促進銅排泄的藥物。在飲食方面注意不要吃巧克力。
  張輝 主治醫(yī)師濰坊市人民醫(yī)院

  2020-07-02 1503次

• 肝豆狀核變性的發(fā)病機理是什么
  這種疾病的發(fā)病機理是因為基因的缺陷所導致的?；蜃儺悓е氯梭w內(nèi)銅藍蛋白缺乏，所以體內(nèi)的銅不能和蛋白進行有效結(jié)合排出體外，大量的銅會沉積在肝臟、眼睛以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，導致了一系列的病理變化。沉積在肝臟會導致肝功能損害，形成肝硬化。沉積在中樞神經(jīng)系統(tǒng)，會導致錐體外系出現(xiàn)病變，患者會出現(xiàn)運動障礙，比如帕金
  黃世昌 副主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院

  2022-06-17 82次

• 肝豆狀核變性的表現(xiàn)
  肝豆核變性多見于青少年，疾病起病比較緩慢，沒有經(jīng)過治療的多會出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害的癥狀。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀突出表現(xiàn)為錐體外系癥狀，肢體舞蹈樣，手足徐動樣的動作及肌張力障礙，表情怪異，靜止性意向性姿勢性的震顫，肌強直，運動遲緩，構(gòu)音障礙，吞咽困難，屈曲姿勢，還有皮質(zhì)小腦，錐體系下丘腦損害。肝臟癥狀表現(xiàn)為非特異
  毛之奇 主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院

  2022-05-24 126次