妙手醫(yī)生精選
組織細(xì)胞吞噬性指膜炎是良性的組織細(xì)胞增生性疾病，其特征就是全身觸動性多發(fā)性的皮下結(jié)節(jié)，高熱肝脾腫大，全血細(xì)胞減少，出血，血凝異常。
該病是由具有吞噬活性的組織細(xì)胞浸潤，皮下脂肪組織引起來的脂膜炎，常有多器官受累。出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)，發(fā)熱全血細(xì)胞減少出血，腎功能衰竭等表現(xiàn)。
發(fā)病原因不確定，考慮跟病毒感染有關(guān)系，也有人認(rèn)為該病惡性組織細(xì)胞增生性疾病有關(guān)。
在發(fā)病機(jī)制方面也不確切，臨床表現(xiàn)主要就是皮膚損害有可能會引起其他臟器受損，嚴(yán)重的有可能會引起多系統(tǒng)衰竭導(dǎo)致死亡，有可能會引起很多并發(fā)癥。導(dǎo)致內(nèi)臟受累，全血細(xì)胞減少，出現(xiàn)皮膚紫癜或者瘀斑，肝脾腫大，肝腎功能衰竭這樣的表現(xiàn)。
針對這種情況的治療，目前沒有良好的辦法，皮質(zhì)激素療效也不是太顯著，早期可以控制癥狀，環(huán)孢素a對該病有一定的效果，另外有些患者可以進(jìn)行脾切除。
