法洛氏四聯(lián)癥是聯(lián)合的先天性心血管畸形，包括肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨于缺損的室間隔上、右室肥大四種異常，是最常見的發(fā)紺型先天性心臟病。
法洛氏四聯(lián)癥唯一可選擇的治療方法為手術(shù)糾正畸形，近年來隨著先心病介入技術(shù)的迅速發(fā)展，目前介入治療已成為先心病治療的重要手段。導(dǎo)管介入與外科手術(shù)相結(jié)合鑲嵌治療法洛氏四聯(lián)癥，大大提高了病人救治的機(jī)會(huì)。
什么叫法洛氏四聯(lián)癥
陳添華副主任醫(yī)師
井岡山大學(xué)附屬醫(yī)院 心血管內(nèi)科
2019-12-13 3132次
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什么是法洛四聯(lián)癥法洛氏四聯(lián)癥，一般是因?yàn)榕咛テ诘膭?dòng)脈圓錐，旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動(dòng)脈騎跨。主動(dòng)脈騎跨，是因?yàn)閯?dòng)脈旋轉(zhuǎn)不夠以后，造成了主動(dòng)脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動(dòng)脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動(dòng)脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動(dòng)脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據(jù)流出道、肺動(dòng)脈的發(fā)育情況，還有主動(dòng)脈騎跨的嚴(yán)重程度，包括側(cè)枝的形成情況，病情輕重各有不同。
01:19
景小勇
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
2019-08-15 12393次
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如何早期發(fā)現(xiàn)患法洛四聯(lián)癥法洛氏四聯(lián)癥的這種畸形，因?yàn)樗鶕?jù)肺血管的發(fā)育情況，流出道的狹窄程度或者包括室缺、主動(dòng)脈騎跨的嚴(yán)重程度，它臨床表現(xiàn)是不一樣的，輕的法洛氏四聯(lián)癥的孩子，一般跟正常孩子沒有太大的區(qū)別，但是比較重的法洛氏四聯(lián)癥，比如肺血管發(fā)育很差，流出道窄得很厲害，這種孩子很小的時(shí)候，很早的時(shí)候他就會(huì)發(fā)現(xiàn)吃奶費(fèi)勁，只要稍微一吃奶或者一哭鬧的時(shí)候，口唇青紫就比較厲害，這種就得到醫(yī)院里面及時(shí)就診，還有一些比較輕一點(diǎn)的孩子，他可能很小的時(shí)候發(fā)育還可以，但是隨著他長(zhǎng)大一些，他的活動(dòng)量的增加，他的心臟的供氧跟不上他的成長(zhǎng)發(fā)育的需要，所以他會(huì)出現(xiàn)隨著長(zhǎng)大，生長(zhǎng)發(fā)育受限，活動(dòng)以后缺氧，我們臨床最常見的一個(gè)現(xiàn)象叫蹲踞現(xiàn)象，就是孩子一活動(dòng)，活動(dòng)量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心臟供血，這種都是提示法洛氏四聯(lián)癥，所以總結(jié)一下，就是在臨床上，孩子如果出現(xiàn)吃奶或者哭鬧或者活動(dòng)以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞現(xiàn)象，這一般都提示法洛氏四聯(lián)癥。
01:52
景小勇
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
2019-08-15 3173次
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法洛氏四聯(lián)癥術(shù)后壽命法洛氏四聯(lián)癥術(shù)后的壽命很難說。法洛四聯(lián)癥，隨著外科手術(shù)的不斷進(jìn)展，本病根治術(shù)的死亡率在不斷下降。輕癥患者可考慮五到九歲行一期根治術(shù)，但稍重的患兒應(yīng)盡早行根治術(shù)。年齡過小的嬰幼兒可先行姑息分流術(shù)，對(duì)重癥患兒亦先行姑息的分流術(shù)。年長(zhǎng)后，一般營(yíng)養(yǎng)狀況改善，肺血管發(fā)育好轉(zhuǎn)移后再做根治術(shù)。目前常用的姑息手術(shù)有鎖骨下動(dòng)脈，肺動(dòng)脈吻合術(shù)，再就是上腔靜脈及右肺動(dòng)脈吻合術(shù)等術(shù)式。在日常護(hù)理中，我們要注意，平時(shí)要經(jīng)常飲水預(yù)防感染，及時(shí)補(bǔ)液，防止脫水和并發(fā)癥。嬰幼兒需要特別注意護(hù)理，以免引起陣發(fā)性的缺氧發(fā)作。缺氧發(fā)作的治療，發(fā)作輕者使用取胸膝位，即可緩解；重者立即吸氧，給予辛弗林，每次0.05克每公斤體重靜滴，或者心得安，每次0.1毫克每公斤體重，必要時(shí)皮下注射嗎啡。語音時(shí)長(zhǎng) 1:32”
奚玉廷
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-10-07 12504次
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法洛氏四聯(lián)癥什么意思法洛氏四聯(lián)癥是最常見的青紫型的先天性的心臟病，因?yàn)樽畛跏怯煞▏?guó)醫(yī)生法洛最早全面的描述，因此被命名為法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥發(fā)病率占所有先天性心臟病的10%，占紫紺型心臟病的50%。顧名思義，心臟有四種畸形，也就是室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨，肺動(dòng)脈狹窄和右心室肥厚。因?yàn)榻馄首兓艽?，可以很?yán)重，表現(xiàn)為肺動(dòng)脈閉鎖，或者是近乎閉鎖，伴有大量的側(cè)支血管，也可以僅為室間隔缺損伴流出道或者肺動(dòng)脈瓣輕度狹窄，因此它的手術(shù)療效也有著較大的差異?；颊咧饕强梢员憩F(xiàn)為面部青紫色，是法洛氏四聯(lián)癥的主要癥狀。語音時(shí)長(zhǎng) 01:13”
孫明麗
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2019-06-28 4189次
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什么叫法洛氏四聯(lián)癥病情分析：法洛四聯(lián)癥是紫紺型先心病中最常見的一種，屬于復(fù)合性先天性畸形?？梢酝ㄟ^心臟超聲，胸部X光片，右心導(dǎo)管檢查等項(xiàng)目明確檢查。意見建議：對(duì)于高齡產(chǎn)婦或有先天性心臟病家族史的夫婦要進(jìn)行重點(diǎn)監(jiān)測(cè)，而且術(shù)后康復(fù)期要加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，多食用優(yōu)質(zhì)蛋白，易消化的食物。并且避免便秘，以減輕心臟負(fù)荷。
田鵬飛
主治醫(yī)師淄博市第一醫(yī)院
2020-02-21 1202次
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法洛氏四聯(lián)癥什么意思法洛四聯(lián)癥是一種常見的先天性的心臟畸形?；静±頌槭议g隔缺損，肺動(dòng)脈狹窄，右心室肥厚。法洛四聯(lián)征在兒童發(fā)紺性心臟畸形中居首位，主動(dòng)脈騎跨右室流出道狹窄。伴或不伴肺動(dòng)脈狹窄，肺動(dòng)脈及其分支狹窄以及右室肥厚。
李博
主治醫(yī)師浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院
2019-01-20 2303次
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發(fā)洛四聯(lián)癥包括?一，右室流出道梗阻，狹窄范圍可至有十漏斗部至左右肺動(dòng)脈分支，可為漏斗部狹窄，動(dòng)脈瓣狹窄或者是兩者同時(shí)存在，常有肺動(dòng)脈瓣環(huán)肺動(dòng)脈總干的發(fā)育不良和肺動(dòng)脈分支的非對(duì)稱性狹窄。二，室間隔缺損，缺損為膜部周圍缺損，并向流出道延伸，多位于主動(dòng)脈下，有時(shí)向肺動(dòng)脈下方延伸，呈對(duì)位不良型室間隔缺損。三、主動(dòng)脈騎跨，
李時(shí)望
副主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院
2022-06-20 329次
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法洛四聯(lián)癥怎樣確診法洛四聯(lián)癥屬于先天性心血管畸形，包括肺動(dòng)脈狹窄，室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨和右心室肥大，與發(fā)病的因素與遺傳因素，以及懷孕期間暴露因素有關(guān)，通過心臟彩超以及四維彩超檢查，可以幫助確診。預(yù)防法洛四聯(lián)癥，首先在懷孕期間盡量避免用一些對(duì)胎兒發(fā)育有影響的藥物，避免病毒感染，不要隨意接觸放射性類的物質(zhì)，避免煙酒的刺
楊士偉
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院
2024-11-21 0次
