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• 小兒遺傳性耳聾的特點是什么

  小兒遺傳性耳聾有很多種特點，疾病可分為綜合征型的耳聾和非綜合征型的耳聾，以非綜合征型的耳聾最為常見，通常表現(xiàn)為單純的耳聾，并且以雙耳聾居多。如果是綜合征型的耳聾除了以上特點外，還會伴有其他系統(tǒng)的疾病，比如視力、毛發(fā)、皮膚等問題。除此之外，有的患者出生后就對聲音沒有反應(yīng)，聽力篩查就沒有通過，也有一部分患者出生時聽力正常，但在成長過程中，受到某種刺激或服用某些藥物后，出現(xiàn)聽力下降，最終形成耳聾。小兒遺傳性耳聾根據(jù)遺傳方式的不同，可分為常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳、X染色體遺傳以及線粒體基因病等。正是由于這些隱性遺傳的表達方式是隱性居多的，所以有的孩子父母或者是家里面老人的聽力都是正常的，而有聾耳出生的可能性。近年來，隨著科技水平的提升，人們通過對遺傳性耳聾進行基因檢測，能夠診斷出60%～80％遺傳性耳聾的致病基因，如果診斷明確就可以通過避免接觸耳毒性藥物、避免外傷等來盡可能的避免耳聾的發(fā)生或者延緩它的發(fā)生，而且一旦基因診斷明確我們也可以盡早發(fā)現(xiàn)并且對于它的下一代進行產(chǎn)前診斷從而阻止耳聾遺傳給下一代。現(xiàn)實生活中，如果耳聾已經(jīng)發(fā)生，我們也有相應(yīng)的解決方式，那就是干預(yù)的早，而對于不同程度的耳聾，我們可以選擇不同的干預(yù)方式，比如中度、中重度的耳聾，建議使用佩戴助聽器改善，對于重度、極重度甚至是全聾的患者建議使用人工耳蝸植入，人工耳蝸可以對聲音進行預(yù)處理，最大程度地還原聲音的時域、頻域和強度信息并對其進行加工傳遞，給孩子帶來很好的聽覺效果。如果需要做人工耳蝸或想要了解更多產(chǎn)品知識，還是需要到醫(yī)院咨詢專業(yè)的醫(yī)生和專業(yè)的團隊，在其指導(dǎo)下安全合理安裝和使用。

  

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  李佳楠 副主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院

  2022-05-11 76439次

• 什么叫遺傳性肝?。?/div>

  遺傳性的肝病，一般是指代謝性的肝病，也就是體內(nèi)一些基因的變異，或者一些從父輩遺傳，導(dǎo)致疾病的這種基因會造成肝臟的疾病。比如咱們比較常見的就是肝豆?fàn)詈俗冃?，它是由于銅排不出去，積累在肝臟里邊，造成肝臟的損傷。還有血色病，鐵大量的沉積在肝臟里邊造成肝臟的損傷，這些我們一般叫遺傳代謝性肝病。

  

  00:56

  李蘊銣 主任醫(yī)師北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院

  2018-04-12 10781次

• 遺傳性耳聾會遺傳幾代
  遺傳性耳聾會遺傳，是無法確定的，有的時候家族幾代人都沒有耳聾，但是生下來的孩子卻有先天性耳聾，所以這個是不確定的。遺傳性耳聾通常有幾種遺傳模式，隱性、顯性，X連鎖、Y連鎖，線粒體DNA的母系遺傳。其中表現(xiàn)隱性遺傳模式的遺傳性耳聾最為常見，占總數(shù)的80%以上。通俗講人體內(nèi)都存在有成對的基因，一個來源于父親，一個來源于母親，當(dāng)其中一個基因發(fā)生質(zhì)壁變化，而另一個正常時，由于有一個正常的基因起作用，是不會表現(xiàn)出來疾病狀態(tài)，稱為健康的攜帶者。如果很不巧兩個基因都存在有疾病的變化，該個體就會表現(xiàn)出相應(yīng)的功能障礙，如耳聾。因此，看到當(dāng)父母兩個及家族成員都是健康攜帶者，他們是不會表現(xiàn)出耳聾癥狀的。當(dāng)父母相結(jié)合所生育的孩子，按照概率就會有25%的幾率生育聾兒，在耳聾基因診斷中，所檢測的基因都是以這種隱性遺傳模式進行傳遞和致病的。
  語音時長 2:08”
  徐聳 主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院

  2018-10-10 6869次

• 遺傳性耳聾的特點
  遺傳性耳聾的臨床特點多數(shù)為單純聽力障礙，部分為綜合征。經(jīng)ct顯示，單純聽力障礙主要是內(nèi)耳結(jié)構(gòu)發(fā)育異常。耳聾綜合征除聽力障礙外，還合并其它約29種先天畸形，如伴有色素性視網(wǎng)膜、眼球或前額突出、上頜或下頜發(fā)育不完全、并趾、雞胸、長頭、腭裂、鸚鵡鼻、鼻根增寬、白發(fā)、額發(fā)、顱骨畸形、腎病、運動失調(diào)、糖尿病、虹膜異常等。
  語音時長 1:19”
  徐聳 主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院

  2018-10-15 3040次

• 老年性耳聾掛什么科
  病情分析：老年性耳聾主要是掛耳鼻喉科。老年性耳聾主要表現(xiàn)為聽力進行性下降，也可以出現(xiàn)耳鳴，影響語言交流，時間長了會出現(xiàn)阿爾茨海默癥。老年性耳聾的治療主要是應(yīng)用藥物或者行助聽器佩戴。藥物主要是用活血化瘀或者營養(yǎng)神經(jīng)的藥物如血塞通、甲鈷胺，聽力下降嚴(yán)重可以行助聽器佩戴或人工耳蝸植入術(shù)。意見建議：建議老年性耳聾的患者應(yīng)積極控制血壓，血糖，血脂等會加重耳聾的疾病。同時居住環(huán)境應(yīng)安靜不嘈雜，適當(dāng)按摩，規(guī)律服用藥物。
  尹倩然 主治醫(yī)師徐州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院

  2020-10-02 1103次

• 耳聾掛什么科
  病情分析：耳聾的情況要掛耳鼻咽喉科。需要通過?？频臋z查，來綜合分析耳聾產(chǎn)生的原因，對耳部的傳音結(jié)構(gòu)也需要進行全面的檢查，查看有無耳道的狹窄或者堵塞，有無鼓膜的穿孔以及中耳的炎癥性改變等。還需要完善聽力學(xué)檢查，查看耳聾的類型及其程度。意見建議：患者在平時需要注意對耳部的保護，避免耳部遭受外傷或者噪聲環(huán)境，避免過多的使用耳機，也需要注意避免耳部炎癥性疾病的發(fā)生。
  滕華 副主任醫(yī)師江蘇省中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

  2020-05-19 1301次

• 遺傳性耳聾的原因
  引發(fā)遺傳性耳聾的主要原因：1、藥物，慶大霉素是造成耳聾的主要藥品，對耳前庭、耳蝸有損傷，兒童使用慶大霉素會造成不可逆的聽力下降；另外鏈霉素、卡那霉素、利尿劑，奎寧和氯喹、避孕藥、重金屬制劑等都是耳毒性藥物，應(yīng)慎用以上藥物。2、噪音，過強的噪音會對中樞神經(jīng)系統(tǒng)產(chǎn)生不良的影響，尤其是對聽覺器官產(chǎn)生損害。
  王利一 主任醫(yī)師北京醫(yī)院

  2022-01-19 106次

• 小兒遺傳性耳聾有什么特點
  小兒遺傳性耳聾是指由于遺傳物質(zhì)改變例如基因突變或染色體畸變所導(dǎo)致的耳聾。該疾病可分為綜合征型的耳聾和非綜合征型的耳聾，以非綜合征型的耳聾最為常見，表現(xiàn)為單純的耳聾，并且以雙耳聾居多，如果是綜合征型的耳聾除了以上特點外，還會伴有視力、毛發(fā)、皮膚等問題。但需要注意的是，并是所有患者在出生時，就已經(jīng)出現(xiàn)耳
  李佳楠 副主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院

  2022-05-12 17256次