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• 小兒遺傳性耳聾的特點是什么

  小兒遺傳性耳聾有很多種特點，疾病可分為綜合征型的耳聾和非綜合征型的耳聾，以非綜合征型的耳聾最為常見，通常表現為單純的耳聾，并且以雙耳聾居多。如果是綜合征型的耳聾除了以上特點外，還會伴有其他系統的疾病，比如視力、毛發(fā)、皮膚等問題。除此之外，有的患者出生后就對聲音沒有反應，聽力篩查就沒有通過，也有一部分患者出生時聽力正常，但在成長過程中，受到某種刺激或服用某些藥物后，出現聽力下降，最終形成耳聾。小兒遺傳性耳聾根據遺傳方式的不同，可分為常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳、X染色體遺傳以及線粒體基因病等。正是由于這些隱性遺傳的表達方式是隱性居多的，所以有的孩子父母或者是家里面老人的聽力都是正常的，而有聾耳出生的可能性。近年來，隨著科技水平的提升，人們通過對遺傳性耳聾進行基因檢測，能夠診斷出60%～80％遺傳性耳聾的致病基因，如果診斷明確就可以通過避免接觸耳毒性藥物、避免外傷等來盡可能的避免耳聾的發(fā)生或者延緩它的發(fā)生，而且一旦基因診斷明確我們也可以盡早發(fā)現并且對于它的下一代進行產前診斷從而阻止耳聾遺傳給下一代?，F實生活中，如果耳聾已經發(fā)生，我們也有相應的解決方式，那就是干預的早，而對于不同程度的耳聾，我們可以選擇不同的干預方式，比如中度、中重度的耳聾，建議使用佩戴助聽器改善，對于重度、極重度甚至是全聾的患者建議使用人工耳蝸植入，人工耳蝸可以對聲音進行預處理，最大程度地還原聲音的時域、頻域和強度信息并對其進行加工傳遞，給孩子帶來很好的聽覺效果。如果需要做人工耳蝸或想要了解更多產品知識，還是需要到醫(yī)院咨詢專業(yè)的醫(yī)生和專業(yè)的團隊，在其指導下安全合理安裝和使用。

  

  02:57
  李佳楠 副主任醫(yī)師中國人民解放軍總醫(yī)院

  2022-05-11 76439次

• 遲發(fā)性耳聾基因會遺傳嗎

  遲發(fā)性耳聾的基因是會遺傳的，通?；純涸诔錾臅r候，他的聽力可以通過聽力的篩查，但是他是耳聾基因的隱性攜帶者。在遇到一些情況變化的時候，可能會在出生以后隨著年齡的增長，會出現遲發(fā)性的耳聾，病人可能會突發(fā)的形成聽力下降。這種情況，我們要及時的進行治療，像給予改善微循環(huán)的藥物，激素的藥物以及營養(yǎng)神經的藥物進行治療，部分孩子聽力可能有所不同程度的緩解。但是如果聽力出現了中度以上的聾，藥物治療效果不好，我們要盡早給孩子應用助聽器治療。如果是發(fā)生了中重度及極重度的聽力下降，助聽器效果不好，我們要盡早給孩子做人工耳蝸的治療。

  

  01:22
  宋海濤 主任醫(yī)師北京醫(yī)院

  2020-12-30 3387次

• 遺傳性耳聾基因檢測
  耳聾由環(huán)境因素和遺傳因素共同作用所致，gjb2基因，235delc突變是引起我國人群耳聾的重要突變。人工耳蝸植入是治療235delc純合突變致聾的最佳方法。耳聾基因檢測對遺傳性耳聾具有重要的臨床意義。耳聾檢測不一定非要做，但對具有耳聾家族史的患者進行基因篩查，可以在一定程度上發(fā)現致病突變基因位點。對致病突變位點攜帶者夫婦進行產前診斷，可以在一定程度上減少耳聾患兒的發(fā)生。對聽力損失的新生兒，進行基因檢測，將有望明確病因及預測預后，對盡早采取干預措施提供依據。
  語音時長 1:28”
  徐聳 主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院

  2018-10-11 18899次

• 遺傳性耳聾基因的遺傳規(guī)律
  遺傳性耳聾的遺傳規(guī)律主要來自于遺傳方式，它有三種遺傳方式。一，常染色體隱性遺傳性耳聾，是遺傳基因位于常染色體上，由隱性基因控制的遺傳，此類耳聾只有兩個在來自父母的等位基因均為致聾基因才會出現耳聾。二，常染體顯性遺式性耳聾，指遺傳基因位于常染色體上，并由顯性基因控制的遺傳。三，性連鎖遺傳致聾的基因位于x染色體上，隨x染色體傳遞，此類耳聾占基因性耳聾的1%到2%，包括隱性遺傳和顯性遺傳。四，線粒體基因突變發(fā)病率較低，成母系遺傳。
  語音時長 1:26”
  徐聳 主治醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院

  2018-10-12 6087次

• 遲發(fā)性耳聾基因會遺傳嗎
  病情分析：遲發(fā)性的耳聾基因也是會遺傳的，只要母體或者父親攜帶了耳聾基因都可以遺傳給下一代，遲發(fā)性耳聾說明它是屬于隱性表達，有些人可能沒有出現明顯的耳聾癥狀，但它依然可以遺傳給下一代。意見建議：如果家族里面有攜帶耳聾基因這種情況，建議還是做耳聾基因篩查，如果是明顯的攜帶耳聾基因也有基因表達，這種情況就需要盡早干預，尤其是對新生兒在一歲之前，如果聽力障礙就需要人工耳蝸治療，不然會影響到言語功能。
  秦晨 主治醫(yī)師浙江大學醫(yī)學院附屬邵逸夫醫(yī)院

  2020-06-21 2103次

• 牙周炎是遺傳性的嗎
  牙周炎不是遺傳性疾病，是后天感染導致的。牙周炎是菌斑堆積引起的牙周炎癥。但是父母患有嚴重的牙周炎，那么子女患病的可能性要比正常人大一些。這并不是說遺傳了父母牙周炎的病，而是身體的基因對牙周炎的細菌的抵抗力低，所以容易得牙周炎。
  于玲 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京同仁醫(yī)院

  2019-01-24 2301次

• 如何做遺傳性耳聾基因檢測
  遺傳性耳聾基因檢測有以下幾種方法：第一個是測序法，分為第一代測序和第二代測序，一代測序的優(yōu)點是比較準確，可發(fā)現基因的純合子、雜合子多態(tài)性突變，這個一般來講是標準，同樣它也有缺點，缺點是通量低，在成規(guī)模前的代價也比較高，第二代基因檢測測序量比較高，速度比較快，費用也比較低，但是測序的長度比較短，需要一
  王利一 主任醫(yī)師北京醫(yī)院

  2021-12-17 1025次

• 遺傳性耳聾的原因
  引發(fā)遺傳性耳聾的主要原因：1、藥物，慶大霉素是造成耳聾的主要藥品，對耳前庭、耳蝸有損傷，兒童使用慶大霉素會造成不可逆的聽力下降；另外鏈霉素、卡那霉素、利尿劑，奎寧和氯喹、避孕藥、重金屬制劑等都是耳毒性藥物，應慎用以上藥物。2、噪音，過強的噪音會對中樞神經系統產生不良的影響，尤其是對聽覺器官產生損害。
  王利一 主任醫(yī)師北京醫(yī)院

  2022-01-19 106次