代謝性肌病是一大類以肌纖維線粒體、糖原及脂質代謝紊亂，導致能量產生過程障礙，而引起的肌肉功能障礙、肌纖維變性和壞死的疾病，有時伴有全身多個器官系統(tǒng)的受累。
依據代謝環(huán)節(jié)受累的不同，主要分為線粒體肌病或腦肌病、脂質沉積性肌病和糖原沉積病等。
什么是代謝性肌病
馮罡主治醫(yī)師
宜昌市中心人民醫(yī)院 普通內科
2018-09-16 10430次
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兒童代謝性肝病兒童的代謝性肝病，其實大部分都是遺傳性的疾病，比如酮代謝異常，就會出現威爾遜氏病，也叫肝豆狀核變性，鐵代償異常就會出現血色病。除此以外，還會有高膽紅素血癥狀，會有氨基酸代謝異常，都會影響到肝臟的功能。而這些疾病，往往都是由基因所導致的，對這些疾病通過基因的篩查，能夠發(fā)現究竟是哪個方面出現了問題，而對他們的病因，一旦確定了之后，可能會找到很好的治療方法。
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閆杰
主任醫(yī)師北京地壇醫(yī)院
2018-11-01 5933次
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什么是肝性腦病肝性腦病是在嚴重肝病狀態(tài)下出現的一種神經系統(tǒng)的疾病，表現為言語不利、說話顛三倒四、定向力障礙、睡眠顛倒，嚴重時甚至會出現昏迷。出現嚴重的臨床表現時，往往預示著患者有非常嚴重的甚至危及生命的肝臟疾病，如急性和慢性的肝衰竭、嚴重的肝硬化、肝癌的終末階段，往往需要到肝病專科進行就診。
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閆杰
主任醫(yī)師北京地壇醫(yī)院
2021-10-27 6925次
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代謝性肌病能治好嗎如果患者存在代謝性的肌病，這些患者往往是因為肌肉細胞內存在能量供應的障礙，患者會出現全身骨骼肌的無力，這些患者一定要到醫(yī)院進行治療，患者可以到骨科或者神經內科進行治療，有一些患者有可能是因為遺傳因素等導致，還有患者可能和糖原的代謝等因素有關，這些患者一般來說治療效果可能不好。但是患者通過對癥的應用營養(yǎng)雞肉，營養(yǎng)神經，補充能量等藥物的治療，患者癥狀可以稍微緩解，也可以延緩患者病情的進展，但是大部分代謝性疾病預后不好，患者往往這種病程是不可逆轉。語音時長 01:11”
陳麗平
主治醫(yī)師吉安市中心人民醫(yī)院
2019-10-21 3791次
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代謝性肌病能治嗎代謝性肌病為一大類疾病，多由于糖原，脂肪酸，線粒體代謝通路中某些酶缺乏引起代謝障礙，是糖原，脂肪酸，線粒體等在肌細胞內貯存所致。如糖原貯積病二型是由于骨骼肌和心肌細胞溶酶體內酸性α葡糖苷酶缺乏，糖原不能被分解而在溶酶體內貯積使溶酶體破壞及釋放過多的溶酶體酶造成肌細胞損害，當肌細胞損害達一定數量時則引起肌萎縮和肌無力。治療如果能在肌細胞損害早期補充酸性α葡糖苷酶，使糖代謝通路通暢，使溶酶體內的糖原及時分解為葡萄糖，則可減輕或消除糖原在肌細胞溶酶體內的貯積，使肌細胞恢復正常功能。因此在疾病早期糖原貯積病二型的臨床癥狀是可逆的，及時治療可獲得良好的臨床效果，而疾病進展至中晚期肌細胞大量破壞和壞死，結締組織增生，出現明顯肌萎縮，此時補充酸性α葡糖苷酶也不能達到理想效果。語音時長 02:16”
高勇
主治醫(yī)師棗莊市中醫(yī)醫(yī)院（北京中醫(yī)藥大學棗莊醫(yī)院、北京中醫(yī)藥大學第四臨床醫(yī)學院）
2019-09-30 2433次
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代謝性肌病能治好嗎病情分析：代謝性肌病是由于肌肉細胞內能量供應異常而產生的一種疾病，其主要癥狀就是肌肉萎縮，行動不便，甚至會導致神志不清等。意見建議：對于多種代謝性肌病是能夠治好的，但是由于肌肉細胞內能量供應無法調節(jié)，所以本病預后較差。在日常飲食中應以高蛋白飲食為主，以滿足機體高代謝性的需要。
董征
副主任醫(yī)師錦州市中心醫(yī)院
2019-07-21 2504次
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什么是代謝性酸中毒病情分析：代謝性酸中毒是一種非常常見的酸堿平衡紊亂。主要是由于酸性代謝產物產生增加，或者酸性代謝產物排出障礙引起的。如乳酸性酸中毒，酮癥酸中毒都屬于代謝性酸中毒。另外應用藥物或者乙醇類化合物，也可以引起代謝性酸中毒。意見建議：出現代謝性酸中毒，可以引起心律失常，并出現腹痛，腹瀉，嘔吐等胃腸道癥狀，需要及時到醫(yī)院，完善相關檢查，明確診斷，并根據病因進行針對性的治療。
李國剛
主治醫(yī)師濟南市中西醫(yī)結合醫(yī)院
2019-03-12 3102次
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什么是代謝性酸中毒正常人體它的ph值是7.35到7.45，小于7.35就稱為酸中毒，大于7.45就是堿中毒，酸中毒又可以分為呼吸性酸中毒和代謝性酸中毒。典型的代謝性酸中毒是指動脈血漿氫離子濃度增高，使PH值小于7.35和血漿碳酸氫根濃度降低，小于22毫摩爾每升，即失代償性代謝性酸中毒。如果僅有動脈血漿碳酸氫根濃度輕度
袁曉勇
副主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院
2022-07-26 849次
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什么是特發(fā)性炎癥性肌病本病是一組病因未明的，以四肢近端肌無力為主的骨骼肌非化膿性炎癥性疾病，目前將其分為七類：一，多發(fā)性肌炎。二，皮肌炎。三，兒童皮肌炎。四，惡性腫瘤相關性多發(fā)性肌炎或皮肌炎。五，其他結締組織病伴發(fā)的多發(fā)性肌炎或皮肌炎。六，包涵體肌炎。七，無肌病性皮肌炎。發(fā)病年齡有兩個高峰，即10到15歲和45到60歲，
儲永良
副主任醫(yī)師廣東省中醫(yī)院
2022-07-26 148次
