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• 什么是血友病？

  血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個原因：首先國家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因為它是基因上有問題，治療手段很少，就是缺什么補什么，所以代價很大。

  

  01:44
  沈建良 主任醫(yī)師中國人民解放軍海軍總醫(yī)院

  2018-04-03 33686次

• 兒童血管瘤會惡化嚴重嗎

  如果不進行治療，兒童血管瘤是會惡化的。兒童血管瘤最常見的是嬰幼兒血管瘤，也稱為草莓狀血管瘤，其發(fā)生、發(fā)展有一個特殊的規(guī)律，從孩子出生2~3天時，可能就會在皮膚上出現一個米粒大小的紅點，慢慢的可能會發(fā)生、發(fā)展到蠶豆大，甚至到葡萄、草莓一樣大，外觀是很鮮紅的，長得像草莓一樣，所以稱為草莓狀血管瘤。草莓狀血管瘤在0~6個月時處于快速增長期，非常的迅速生長；從6個月到2歲進入平臺期，可能生長速度會放緩，甚至不生長；2歲后開始進入消退期，進入消退期后，慢慢的進行消退。這個過程中如果不進行治療，可能會發(fā)生破潰、出血、傷口感染、反復感染后的不愈合，甚至潰瘍的形成，潰瘍形成后可能會形成瘢痕，導致很嚴重的并發(fā)癥。所以如果在這個過程中一旦發(fā)現孩子得了血管瘤，一定要早期進行積極的干預，避免發(fā)生嚴重的并發(fā)癥。

  

  01:36
  成偉 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京兒童醫(yī)院

  2021-10-05 2216次

• 血管性血友病和血友病
  首先這兩個疾病是完全不同的疾病的機制，血管性血友病是臨床上常見的一種遺傳性的出血性疾病。發(fā)病機制是患者的血管性血友病因子vWF基因突變，導致血漿當中的vWF的數量減少，或質量出現異常。據國外報道血管性血友病因子疾病發(fā)病率約為千分之一，由于血管性血友病的類型不同，臨床的出血表現相差也非常大。這一部分患者的出血和血友病的出血，基本上十分相似。因為血管性血友病是血管性的因子缺乏，而血友病是由于凝血因子的缺乏。所以在治療方面不一致，對于血管性血友病治療的藥物，主要包括去氨基精氨酸加壓素以及替代治療，而血友病只能用替代治療。
  語音時長 1:25”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-19 13341次

• 血管性假性血友病.
  血管性假性血友病，是僅次于血友病的最常見的遺傳性出血性疾病，它的特點就是自幼就有出血傾向，出血時間延長，八因子的含量降低。在病因方面，多是由遺傳因素導致的，男女均可以發(fā)病。在臨床表現上，往往有家族史，符合染色體顯性遺傳的規(guī)律，男女均可以發(fā)病，父母均可以遺傳，有出血傾向，主要就是黏膜皮下出血或月經過多，術后可能會出血不止，再就是少數的關節(jié)肌肉出血，但一般不會導致關節(jié)畸形。對于這種情況的治療，一般情況下以預防治療為主，補充凝血因子，對癥支持治療，對于血管性假性血友病的病人，禁用抗血小板聚集的藥物，往往有可能會引起出血，所以針對假性血友病，一般情況下主要就是避免出血，避免感染，平時要注意盡量的避免劇烈活動，減少外傷，如果需要進行手術，提前應該做好預防工作。
  語音時長 1:32”
  張化勇 副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-21 6558次

• 血管性血友病嚴重嗎
  血管性血友病是一種血液系統(tǒng)疾病，也是一種遺傳性出血性疾病。臨床上表現為鼻衄，牙齦出血，皮膚淤點，淤斑，月經過多，分娩或手術后大出血。所以血管性血友病的患者需要盡量避免外傷磕碰及手術，以及使用影響血小板功能的藥物，否則容易導致生命危險。
  謝將 主治醫(yī)師吉安市中心人民醫(yī)院

  2019-01-22 2105次

• 血管性血友病如何確定
  病情分析：血管性血友?。╒WD）是常見的遺傳性出血性疾病，患者VWF因子突變導致血漿VWF數量減少或質量異常。臨床主要為皮膚粘膜出血，2N和3型可發(fā)生關節(jié)和肌肉出血。試驗檢查可確診，1.血漿VWF抗原減低。2.血漿VWF瑞斯托霉素輔因子活性降低。3.血漿凝血因子Ⅷ活性降低。意見建議：根據患者VWD類型和臨床出血特征，選擇治療方法，包括局部止血治療，血管加壓素治療，抗纖溶治療及替代治療等。
  李士雪 主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2019-09-06 1601次

• 血管性血友病因子測定
  血管性血友病因子也叫vwf，它是一種大分子的蛋白多聚體。它的測定包括含量的測定、功能分析，必要的時候還需要進行基因診斷的。它的原理就是vwf抗原的測定，可以利用免疫電泳法，還有這個膠乳凝集散射比濁法進行標準的一個測定。第二是可以根據vwf，瑞斯托霉素輔因子活性的一個監(jiān)測，它的參考范圍是vwf的抗原是
  徐寧 主治醫(yī)師中國醫(yī)學科學院血液病醫(yī)院

  2022-01-24 413次

• 血友病a和血友病b哪個嚴重
  不存在血友病A和血友病B哪個嚴重的說法，患病后都是比較嚴重的，需要積極治療。血友病A與血友病B都屬于血友病，但是它們有著明顯的區(qū)別，血友病A是由于遺傳因素導致了體內凝血因子8活性下降而出現的一種出血性疾病，而血友病B是由于遺傳因素導致的體內凝血因子9活性下降而出現的一種出血性疾病，但是，無論是血友病
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-11-07 72次