硬皮病是兒童時期少見的慢性結締組織病,可分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬化癥。前者以局限性皮膚增厚和纖維化為主,后者除皮膚彌漫性增厚和纖維化,內臟器官如心、肺、腎和消化道也可受侵犯。
兒童期發(fā)病以局限型為多數,系統(tǒng)型多見于年長兒和成人。小兒硬皮癥起病常隱匿,早期可出現皮膚黏膜病變,開始皮膚病變可見于雙側手指,面部,后軀干蔓延,可經歷水腫期,硬化期以及萎縮期。另外約70%患兒首發(fā)癥狀為雷諾現象,也可出現關節(jié)和肌肉的疼痛等。
硬皮病是兒童時期少見的慢性結締組織病,可分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬化癥。前者以局限性皮膚增厚和纖維化為主,后者除皮膚彌漫性增厚和纖維化,內臟器官如心、肺、腎和消化道也可受侵犯。
兒童期發(fā)病以局限型為多數,系統(tǒng)型多見于年長兒和成人。小兒硬皮癥起病常隱匿,早期可出現皮膚黏膜病變,開始皮膚病變可見于雙側手指,面部,后軀干蔓延,可經歷水腫期,硬化期以及萎縮期。另外約70%患兒首發(fā)癥狀為雷諾現象,也可出現關節(jié)和肌肉的疼痛等。
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