類脂質(zhì)沉積癥在臨床上稱之為皮膚粘膜透明蛋白變性，它是一種常染色體隱性遺傳病，嬰幼兒就可以起病，主要臨床表現(xiàn)是眼瞼增厚、黃色瘤樣斑塊和聲音嘶啞。
因為現(xiàn)在只能確定它是一種常染色體隱性遺傳病，但是代謝障礙的具體發(fā)病原因是不大能明確的，所以在臨床上這個疾病的預(yù)防沒有很好的方法，除非在做產(chǎn)前檢查或者是家族當(dāng)中有類似疾病的患者，可能會屬于一種高危，但是沒有很好的預(yù)防措施，可以預(yù)防這個病的出現(xiàn)。
類脂質(zhì)蛋白沉積癥如何預(yù)防？
于姍主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 內(nèi)分泌科
2018-05-16 1830次
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肝內(nèi)脂質(zhì)沉積什么原因其實這種肝呢，就是我們所說的脂肪肝，那么脂肪肝，有這個就是均勻的脂肪肝，也有不均質(zhì)的脂肪肝，就是有地脂肪多、有地脂肪少，這種情況，這種情況一般來講也是很常見的，正常來講，肝臟里的脂肪含量，肯定就15%左右、低于15%，當(dāng)這個脂肪含量要高一些的話呢，到15%到30%的，一般我們稱之為，就叫輕度脂肪肝，如果再多，30%到60%都是脂肪的話，那我們稱之為中度脂肪肝，如果說大于60%，都是脂肪細(xì)胞的話，那我們稱之為重度脂肪肝，那么就是說，正常的肝細(xì)胞相對要少得多，那么脂肪細(xì)胞相對比較多，但是很好的事呢，就是這個現(xiàn)象是可逆的，如果通過控制飲食、運(yùn)動，控制體重，脂肪肝是可逆的，換句話說，一個重度脂肪肝，可以轉(zhuǎn)換成中度、輕度，甚至也可能轉(zhuǎn)化成正常，所以一般這種情況呢，還是就是說，建議病人就是去，管住嘴、邁開腿、控制體重，從而進(jìn)行一個有效的一個保護(hù)。
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樊華
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2019-01-03 15403次
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沈建良
主任醫(yī)師中國人民解放軍海軍總醫(yī)院
2018-04-03 10280次
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類脂質(zhì)蛋白沉積癥有如何診斷首先要從臨床表現(xiàn)上來懷疑或者考慮這一疾病，類脂質(zhì)蛋白沉積癥可以發(fā)生在嬰兒幼兒。嬰兒常表現(xiàn)為聲音嘶啞，以及口腔部的黃白色浸潤斑，可以伴有會咽合聲部的受累，幼兒常伴有皮膚的一些損害。對其確診有賴于一些組織病理學(xué)檢查，組織病理學(xué)可以見到表皮可見角化過度，肌層不規(guī)則增厚或萎縮。特征性改變是在真皮，可見真皮明顯增厚，血管擴(kuò)張，血管壁增厚，結(jié)合以上就可以診斷類脂蛋白沉積癥了。語音時長 01:10”
于姍
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-05-18 2207次
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類脂質(zhì)蛋白沉積癥是什么?類脂質(zhì)蛋白沉積癥另外一個名稱叫做皮膚粘膜透明蛋白變性，是一種罕見的遺傳性疾病。常發(fā)生于嬰兒，主要在皮膚黏膜和內(nèi)臟，有無定型透明物質(zhì)的沉積，臨床以眼瞼增厚，瘤樣斑塊伴聲音嘶啞為特征，病因是一種遺傳性疾病，是一種染色體隱性遺傳，但是現(xiàn)在代謝障礙發(fā)生的確切原因，也不是特別明確。主要注意幾個要點，發(fā)病人群主要見于嬰兒，累及的器官和組織是皮膚粘膜以及內(nèi)臟，是一種遺傳性疾病。語音時長 01:14”
于姍
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-05-18 2617次
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肺泡蛋白沉積癥怎么治療肺泡蛋白沉積癥主要是由于肺泡內(nèi)大量的磷脂蛋白樣的物質(zhì)異常沉積引起的，主要采取的治療方法是使用支氣管鏡分段對肺泡進(jìn)行灌洗，或者是對于全肺進(jìn)行灌洗，同時還可以采取GMcfs的治療方法，一般使用藥物治療是沒有效果的。
郭兮恒
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2019-01-06 1904次
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郭兮恒
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2019-01-07 1702次
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類脂質(zhì)蛋白沉積癥有哪些癥狀？原發(fā)性的類脂質(zhì)蛋白沉積癥比較常見，可以發(fā)生于嬰兒，出生后可以出現(xiàn)聲音嘶啞，是嬰兒期的主要癥狀，黏膜，舌，以及咽部可以看到黃白色的浸潤斑，軟腭，扁桃體弓，舌下，都可以見到廣泛的黃色浸潤斑，表面不規(guī)則，扁桃體可以覆蓋一層白色硬斑。喉的受累是比較嚴(yán)重的，會咽和聲帶可以發(fā)現(xiàn)結(jié)節(jié)，舌呈木頭樣，活動范圍受限，皮
王志新
主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院
2022-01-21 165次
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類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死大約有70%的類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死患者有典型的一型、二型糖尿病，但是只有少數(shù)的糖尿病患者可以進(jìn)展為類脂質(zhì)漸進(jìn)性壞死，損傷的初始的表現(xiàn)是非潰瘍性紅斑，然后中心變成棕黃色，并伴有明顯的毛細(xì)血管擴(kuò)張，最終會有表皮或真皮變薄，導(dǎo)致萎縮性改變，形成無痛性的愈合緩慢的潰瘍。其組織學(xué)具有特征性，但可能和環(huán)狀肉芽腫以及
王曉彥
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院
2022-07-26 85次
