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• 什么是純紅再生障礙性貧血

  純紅再障也是再障的一種，也是先天性的骨髓衰竭的一種，它就是外周血象，只是紅細(xì)胞的減少，骨髓也是紅細(xì)胞的減少，不像常見的再障是三系都少，所以叫純紅再障。它也是一種由基因突變引起的，影響到紅細(xì)胞造血的一類疾病，嚴(yán)重的時(shí)候需要輸血，甚至于骨髓移植根治。有些類型可以通過激素，達(dá)那唑的治療，也可以維持到正常。我們?cè)谂R床實(shí)踐當(dāng)中，也遇到過這樣的孩子，孩子從小就貧血，吃激素一直維持到現(xiàn)在，有的時(shí)候就吃很少劑量的激素，他紅細(xì)胞都能維持到正常水平。但有的純紅再障，反復(fù)的輸血，激素也維持不了，我們需要通過骨髓移植給他根治。

  

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  師曉東 主任醫(yī)師首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院

  2020-03-10 8434次

• 再生障礙性貧血有哪些檢查？

  再生障礙性貧血的檢查，應(yīng)該完善全套的血液檢查，抽十幾毫升的血，包括常規(guī)的檢查，血常規(guī)、肝腎功能、基因檢查和骨髓檢查。骨髓檢查一般包括骨髓涂片和骨髓活檢，要做兩次骨穿以上來幫助診斷，這是常規(guī)的檢查。還有一些特殊檢查，比如會(huì)查病毒指標(biāo)，心臟和肝臟的功能，評(píng)估病人的狀態(tài)。全面評(píng)估再障輕重程度是否診斷是明確的，進(jìn)行治療有什么風(fēng)險(xiǎn)，這些都需要通過檢查來完善。

  

  02:07
  韓冰 主任醫(yī)師中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院

  2018-05-04 7719次

• 小兒純紅細(xì)胞再生障礙性貧血應(yīng)該做哪些檢查
  小兒純紅細(xì)胞再生障礙性貧血應(yīng)該做哪些檢查：第一、查外周血象，外周血紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白值下降，一般呈嚴(yán)重的正細(xì)胞正色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)顯著減少，但是如果繼發(fā)于溶血性貧血的患者，那么可以有原發(fā)疾病所特有的紅細(xì)胞形態(tài)異常，白細(xì)胞和血小板是沒有異常的。第二、我們做骨髓穿刺查看骨髓象，如果繼發(fā)性獲得性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，骨髓有核細(xì)胞增生活躍，但是各階段紅系幼稚細(xì)胞減少或缺如，粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)是無異常的。第三、生化檢查可以見血清鐵，和血清鐵蛋白正常或稍高，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度增高，總鐵結(jié)合率是降低的，血清葉酸和維生素B12正常，促紅細(xì)胞生成素正?；蛏愿撸硗庾龉撬璧募t系祖細(xì)胞培養(yǎng)，他可以停滯在紅細(xì)胞一個(gè)原始階段，其他還有一些染色體的異常，做B超也可能會(huì)出現(xiàn)肝脾腫大的情況。
  語音時(shí)長(zhǎng) 01:33”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-05-28 1723次

• 急性純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
  這個(gè)疾病的簡(jiǎn)稱是純紅再障，這一類的疾病一般是指的骨髓的紅細(xì)胞系列選擇性的再生障礙，而引起的一組很少見的綜合癥，國(guó)內(nèi)的文獻(xiàn)報(bào)道已經(jīng)超過了一百例。發(fā)病機(jī)制多數(shù)與自身免疫是有關(guān)的，臨床上的可以分為先天性和獲得性兩大類，獲得性的又可以按照病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。對(duì)于慢性的患者要詳細(xì)的檢查有沒有胸腺瘤的情況，必須進(jìn)行x線胸部后前位、側(cè)位和二十度斜位攝片，可以檢查出有85%到90%的胸腺瘤，ct掃描的檢出率可以高達(dá)百分之百的，對(duì)于這一類病人一旦確診，對(duì)于胸腺瘤要盡早地切除，術(shù)后緩解率可以高達(dá)30%的。
  語音時(shí)長(zhǎng) 1:19”
  盛秀云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-09-18 1727次

• 怎樣檢查純紅細(xì)胞再生障礙性貧血
  純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（簡(jiǎn)稱純紅再障）。是一種比較少見的貧血。其特點(diǎn)是貧血顯著，白細(xì)胞和血小板正常。骨髓中紅細(xì)胞系統(tǒng)極度減少，而粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞系統(tǒng)增生正常。純紅再障可分為先天性和獲得性。獲得性可分為原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性大多數(shù)病例是自身免疫性疾病，少數(shù)病例病因不明。繼發(fā)性可與胸腺瘤、感染、藥物、化學(xué)性、溶血性貧血、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、急性腎功能衰竭、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)缺乏及其他腫瘤等。多見于成年人，多數(shù)為可恢復(fù)性。少數(shù)可轉(zhuǎn)成全血細(xì)胞減少。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2019-01-15 2903次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血怎么治療
  通常采取藥物治療等方法糾正貧血。免疫抑制劑是主要治療，輸注紅細(xì)胞及針對(duì)相關(guān)疾病進(jìn)行治療。藥物治療，首選藥物為糖皮質(zhì)激素，它可使某些患者獲得緩解，如用潑尼松等，雄激素也對(duì)某些患者有效。治療須持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間。還可以采用免疫抑制劑，如抗胸腺細(xì)胞球蛋白、環(huán)孢菌素A及靜脈注射丙種球蛋白等。
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2019-01-15 2701次

• 純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是白血病嗎
  紅細(xì)胞再生障礙性貧血不是白血病，是因骨髓中紅細(xì)胞顯著減少或者缺如引起來的一種貧血，對(duì)于這種情況，屬于是再生障礙性貧血，和自身免疫以及胸腺腫瘤有密切的關(guān)系，分為先天性以及獲得性，獲得性的又分為急性以及慢性，急性的又叫做急性造血功能停滯，慢性獲得性純紅再障是一種少見的病。在臨床特點(diǎn)上主要是表現(xiàn)為貧血，會(huì)
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-05-24 100次

• 再生障礙性貧血是什么細(xì)胞性貧血
  再生障礙性貧血是正細(xì)胞性貧血。再生障礙性貧血是一組由多種病因所致的骨髓造血功能衰竭性綜合征，以骨髓造血細(xì)胞增生減低和外周血全血細(xì)胞減少為特征，臨床以貧血、出血和感染為主要表現(xiàn)。其確切病因尚未明確，考慮與多種因素有關(guān)，一般可以通過血象、骨髓象、骨髓活組織檢查和放射性核素骨髓掃描等進(jìn)行診斷，確診后需要積
  李燕郴 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院

  2022-10-24 97次