心內膜彈力纖維增生癥的主要病理改變?yōu)樾膬饶は聫椓w維及膠原纖維的增生、心臟擴大、心室壁和心內膜增厚、心室收縮和舒張功能下降。
藥物的治療包括：正性肌力藥物，如洋地黃可用于控制心力衰竭，一般反應較好，使用時間最少要2年左右。在無禁忌癥的情況下可同時選用血管緊張素轉換酶抑制劑，β受體阻滯劑。腎上腺皮質激素使用時間不宜過長。合并肺部感染時，應該給與抗生素等治療。
本病如不治療，大多在2歲前死亡，對洋地黃反應良好又能堅持長期服用者預后比較好，并且有痊愈的可能。
心內膜彈力纖維增生癥的治療
潘凌云主治醫(yī)師
聊城市第二人民醫(yī)院 心血管內科
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何峰
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余夢楠
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潘凌云
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白艷輝
主治醫(yī)師長治市婦幼保健院
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李博
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