?一,系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種累及多系統(tǒng)的全身自身免疫性疾病,特征為廣泛性的血管炎和結締組織炎癥,存在抗核抗體,特別是抗DNA和抗SM抗體。
二,小兒系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)十分復雜,臨床除發(fā)熱外,皮疹外等共同表現(xiàn)外,因受累臟器不同而表現(xiàn)不同,常先后或同時累及泌尿、神經、心血管、血液等多個系統(tǒng),表現(xiàn)為中至中毒多臟器損害,過程嚴重,有潛在致命性。
三,兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡的預后比成人更嚴重,臨床表現(xiàn),有發(fā)熱,熱型不規(guī)則,伴全身不適、乏力、納差、體重下降、脫發(fā),還可出現(xiàn)皮疹,對稱性峽部蝶形紅斑。
四,還可出現(xiàn)關節(jié)炎,關節(jié)肌肉疼痛、腫脹、畸形,還可累及心臟內膜心肌和心包,可表現(xiàn)為心率衰竭,還可表現(xiàn)為腎臟損害,從局灶性腎小球腎炎到彌漫性增生性腎小球腎炎,重癥者可死于尿毒癥。
五,還可并多發(fā)性漿膜炎可累及胸膜、心包覆膜等,還可出現(xiàn)神經系統(tǒng)癥狀如頭痛、性格改變、癲癇、偏癱、失語等,肝脾淋巴結腫大、咳嗽、胸痛、呼吸困難等癥狀。
六,還可出現(xiàn)狼瘡危象,狼瘡危象是有廣泛急性血管炎所刺激發(fā)生的全身性疾病常危及生命,兒童較成人易發(fā)生危險。表現(xiàn)為持續(xù)高熱用抗生素無效,暴發(fā)或急性發(fā)作出現(xiàn)全身極度衰竭,伴有劇烈頭痛、腹痛,指甲尖下或者是指甲周圍出現(xiàn)血斑、嚴重口腔潰瘍、腎功能進行性下降伴高血壓,出現(xiàn)狼瘡肺炎或肺出血,嚴重者導致神經精神狼瘡的表現(xiàn)。
