一，需要排除其它引起特發(fā)性肺纖維化疾病的病因。
二，肺功能是一個呈限制性通氣功能障礙或者是氣體交換障礙。
三，ct主要表現(xiàn)為雙肺底和周邊的線狀網(wǎng)絡(luò)狀陰影和改變。
支氣管檢查不支持其它疾病的診斷。次要診斷標準主要是：
一，年齡大于五十歲。
二，隱匿疾病。
三，疾病持續(xù)大于等于三個月。
如符合全部主要條件和次要條件中的三項即可以診斷特發(fā)性肺纖維化。對于年齡小于五歲或不符合上述診斷標準進行外科性肺活檢獲得肺組織標本以進行明確診斷。
特發(fā)性肺纖維化的診斷標準
楊慶璽副主任醫(yī)師
山東省泰山療養(yǎng)院 心血管內(nèi)科
2018-08-11 3628次
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肺纖維化早期癥狀肺纖維化也是肺里邊的一種炎癥的修復(fù)，就是肺泡炎自身的成纖維母細胞，和膠原蛋白在局部的沉積，形成纖維化，導(dǎo)致肺組織的損傷。一般因為肺的代償能力比較強，如果要是早期肺纖維化，它的面積不會很大。一般都形成在肺的下肺，而且它是靠近胸膜1-2個厘米地方出現(xiàn)網(wǎng)格狀的這種改變，只是局部的功能受到影響，對于整個肺的功能，就不會有太大的影響，早期的肺間質(zhì)纖維化，臨床表現(xiàn)不是很多。一般都是體檢的時候才會發(fā)現(xiàn)。一般的都是到了中晚期的時候，或者是起碼是相對重一點的時候，才會出現(xiàn)咳嗽、呼吸困難。如果再厲害，可以出現(xiàn)胸悶憋氣，尤其上樓以后會出現(xiàn)喘憋，或者是指甲末端會出現(xiàn)紫紺，或者是杵狀指。這種都是肺里邊一種長期缺氧的表現(xiàn)。所以肺間質(zhì)纖維化早期，一般臨床表現(xiàn)不多，需要通過這個肺的CT檢查，才能夠發(fā)現(xiàn)。
01:55
楊效華
主任醫(yī)師北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院
2019-01-04 36453次
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肺纖維化能活多久肺纖維化能活多久，肺纖維化又稱為彌漫性肺間質(zhì)纖維化，由于環(huán)境、物理、化學(xué)等多種因素，導(dǎo)致我們的肺間質(zhì)性的改變，到了后期表現(xiàn)為纖維化，很大程度上發(fā)病率，在于我們40歲到60歲之間，為高發(fā)年齡，男性較多發(fā)，肺纖維化如何治療，取決于我們的肺纖維化的治療效果取決于我們的治療時間的早與晚。早期治療的時候，很大程度上可以有效治愈，那么如果到了晚期肺纖維化，是否就是絕路一條呢，也不是，真正到了終末期，肺纖維化，完全無法得到有效控制的時候，我們還有一條路，這個時候我們就是進行肺移植，有效的肺移植是終末期肺纖維化的，最有效治療手段，而良好的肺移植的效果，可以幫助我們的纖維化的患者長期存活。
01:15
王海灝
副主任醫(yī)師武漢同濟醫(yī)院
2018-12-26 55614次
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特發(fā)性肺纖維化特發(fā)性肺纖維化是一種慢性、進行性、纖維化、性間質(zhì)性肺疾病，病變局限在肺臟，好發(fā)于中老年人群，其肺組織和胸部CT特征性表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎，病因不清，按病程有急性、亞急性和慢性之分，本病多為散發(fā)。作為一種慢性間質(zhì)性肺病，起病隱匿，病情逐漸加重，也可表現(xiàn)為急性加重，他診斷后的平均生存期僅2.8年，死亡率高于大多數(shù)腫瘤被稱為一種類腫瘤疾病。它的病因不明，但有足夠證據(jù)表明與免疫炎癥損傷有關(guān)，不同標本所顯示的免疫炎癥反應(yīng)特征不盡一致，周圍血所反映出的是免疫異常比較突出，而支氣管肺泡灌洗液顯示炎癥反應(yīng)為主，而局部肺組織的異常又有所不同，目前認為肺泡上皮細胞損傷和異常修復(fù)是導(dǎo)致肺纖維化的主要機制。語音時長 1:32”
李娜
主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院
2018-10-20 3733次
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特發(fā)性肺纖維化特發(fā)性肺纖維化是一種原因不明的慢性進行性致纖維化性間質(zhì)性肺炎的特殊類型。在歐洲曾被稱為隱源性致纖維性肺泡炎，主要發(fā)生在老年人，局限于肺臟，以氣急和肺功能間接性惡化為特征，最終導(dǎo)致呼吸衰竭，是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的第一或者是第二位最常見的類型。不同的研究所得的特發(fā)性肺纖化的患病率是不一樣的，一般的情況下是男性略多于女性，但是有的國家結(jié)果也是不盡相同，隨著時間的推移，現(xiàn)在疾病發(fā)病率有所降低。語音時長 1:06”
于姍
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-07-12 3892次
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特發(fā)性肺纖維化如何預(yù)防病情分析：特發(fā)性肺纖維化病因不清楚，預(yù)防主要是吸藥的患者一定要嚴格戒煙，因為吸藥可能跟該病有關(guān)。還有些病毒感染會引發(fā)該病，平時要注意鍛煉身體，增強體質(zhì)。如果有胃食管反流病，要積極對癥治療。意見建議：特發(fā)性肺纖維化目前沒有特效藥物治療，主要抗纖維化藥物有吡非尼酮和尼達尼布，能減緩肺功能的下降。肺移植是治療本病的最好治療方法。 以上方案僅供參考，具體藥品使用請結(jié)合自身情況在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下用藥。
徐峰
主治醫(yī)師大連北海醫(yī)院
2019-12-27 2505次
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特發(fā)性肺纖維化的病因是什么病情分析：病因目前還不是很清楚，主要包括吸煙和粉塵的接觸，粉塵的主要包括金屬粉塵和木塵等等。還有一些研究標明于EB病毒的感染有關(guān)，一部分肺間質(zhì)纖維化會合并胃食管反流。意見建議：特發(fā)性肺纖維化目前不能治愈，抗纖維化的藥物有吡非尼酮和尼達尼布，可以減慢肺功能的下降。肺移植是治療特發(fā)性肺纖維化最有效的治療方法。 以上方案僅供參考，具體藥品使用請結(jié)合自身情況在專業(yè)醫(yī)生指導(dǎo)下用藥。
徐峰
主治醫(yī)師大連北海醫(yī)院
2019-12-27 2103次
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特發(fā)性肺纖維化表現(xiàn)特發(fā)性肺纖維化表現(xiàn)有：（1）呼吸困難，勞力性呼吸困難并進行性加重、呼吸淺速可有鼻翼煽動和輔助肌參與呼吸，但大多沒有端坐呼吸。（2）咳嗽、咳痰早期無咳嗽，后可有干咳或少量黏液痰，易有繼發(fā)感染。出現(xiàn)黏液膿性痰或膿痰，偶見血痰。（3）全身癥狀，可有消瘦、乏力、食欲不振、關(guān)節(jié)酸痛等。
李偉才
副主任醫(yī)師南華大學(xué)附屬第三醫(yī)院
2018-09-17 1508次
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特發(fā)性肺纖維化的特點有什么特發(fā)性肺纖化是指原因不明，并且以普通型間質(zhì)性肺炎為特征病理改變的一組慢性炎癥性間質(zhì)性肺疾病，大約占到所有的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的60%以上，主要表現(xiàn)為彌漫性的肺泡炎、肺泡單位結(jié)構(gòu)紊亂和肺纖維化。臨床表現(xiàn)主要是發(fā)病年齡在中年以上，男性和女性比例是二比一，起病比較隱匿，主要表現(xiàn)是干咳、進行性呼吸困難，活動后
郭兮恒
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-05-24 212次
