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• 什么是法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥，一般是因?yàn)榕咛テ诘膭?dòng)脈圓錐，旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動(dòng)脈騎跨。主動(dòng)脈騎跨，是因?yàn)閯?dòng)脈旋轉(zhuǎn)不夠以后，造成了主動(dòng)脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動(dòng)脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動(dòng)脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動(dòng)脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來(lái)，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據(jù)流出道、肺動(dòng)脈的發(fā)育情況，還有主動(dòng)脈騎跨的嚴(yán)重程度，包括側(cè)枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

  01:19
  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 12381次

• 法洛四聯(lián)癥患兒的手術(shù)時(shí)機(jī)如何評(píng)估

  從原則上講，所有的先天性心臟病，包括法洛氏四聯(lián)癥都應(yīng)該早期做手術(shù)，因?yàn)楸M早做手術(shù)，他的心臟畸形得到了改善，得到了解除，他的生長(zhǎng)發(fā)育各方面就不會(huì)受影響，他心臟的發(fā)育也會(huì)隨即正常，但是這是一個(gè)純理論性的東西，因?yàn)楫吘剐律鷥后w重那么小，而他的臟器，各方面發(fā)育都還沒(méi)有成熟，所以體重越輕、年齡越小的孩子，做一些復(fù)雜的操作，他的術(shù)后的風(fēng)險(xiǎn)也是增加比較多的。所以臨床上，我們會(huì)根據(jù)患兒在家的臨床表現(xiàn)，包括喂養(yǎng)的難易程度、包括生長(zhǎng)發(fā)育的情況、包括一些日常活動(dòng)量的情況，如果孩子在家平常喂養(yǎng)上沒(méi)有太大的困難，輕度的活動(dòng)、一般的活動(dòng)也不會(huì)引起缺氧，沒(méi)有缺氧發(fā)作，我們一般都建議在一歲左右再給他行根治手術(shù)，因?yàn)檫@種情況下，孩子各方面臟器功能發(fā)育都差不多了，孩子體重也比較大，耐受手術(shù)打擊的能力也比較強(qiáng)，做手術(shù)比較安全。但是有些患兒，因?yàn)樗赡芫褪遣∏楸容^重，他缺氧比較厲害，這種情況下，我們就得可能做急癥或者很小的時(shí)候就得給他做手術(shù)，手術(shù)根據(jù)他的病情情況，做一些姑息的手術(shù)，比如分流手術(shù)，促進(jìn)他肺血管發(fā)育、改善缺氧，或者有一些孩子肺血管發(fā)育還行，但是他很頻繁地缺氧發(fā)作，這種我們也可以很小，比如兩三個(gè)月，也可以給他進(jìn)行根治手術(shù)治療，總之就是越早做手術(shù)，可能理論上最好，但是我們做手術(shù)時(shí)候，會(huì)考慮患兒的實(shí)際情況，盡量地把手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)降到最低。

  

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  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 3283次

• 法洛四聯(lián)癥
  法洛四聯(lián)癥病理解剖學(xué)改變是右心室流出道梗阻，室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚，這四個(gè)征相就是四聯(lián)癥。血流動(dòng)力學(xué)改變是右心室，右心房擴(kuò)張，肺動(dòng)脈狹窄，右室流出道梗阻，肺少血，體循環(huán)中有混合血。臨床表現(xiàn)是青紫，杵狀指出現(xiàn)在六個(gè)月以后，再就是缺氧發(fā)作，表現(xiàn)為呼吸急促，陣發(fā)性呼吸困難，暈厥，驚厥。第三個(gè)是蹲踞現(xiàn)象，表現(xiàn)為下肢屈曲，增加體循環(huán)阻力，肺血流量增多，回心血量減少，體循環(huán)氧飽和度增加。再有一個(gè)體征就是胸骨左緣2,3,4肋間可以聞及粗糙、噴射性收縮期雜音，心電圖表現(xiàn)為電軸右偏，右心室肥厚，X線表現(xiàn)為右心室擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段凹陷，沒(méi)有肺門“舞蹈”，心影呈靴形，肺影清晰，心導(dǎo)管檢查表現(xiàn)為血氧飽和度明顯降低。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:38”
  于姍 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-08-20 19773次

• 法洛四聯(lián)癥
  法洛四聯(lián)癥是一種較為常見(jiàn)的先天性的心臟病。法洛四聯(lián)癥通常包括4個(gè)方面的問(wèn)題，主要是室間隔缺損，肺動(dòng)脈的狹窄，主動(dòng)脈的騎跨和右心室的肥厚。本病最突出的癥狀是紫紺，孩子首先表現(xiàn)為嘴唇是青紫色的，并且伴隨有杵狀指，杵狀指是指指尖末端的指節(jié)是粗大的，并且是發(fā)青的，同時(shí)還經(jīng)常伴有氣喘和陣發(fā)性呼吸困難，多數(shù)在哭鬧或者勞累后出現(xiàn)，在兩個(gè)月到兩歲的嬰幼兒中較為常見(jiàn)，同時(shí)可能會(huì)出現(xiàn)兒童蹲踞現(xiàn)象。
  語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 01:12”
  顧竹君 主治醫(yī)師河源市人民醫(yī)院

  2022-06-30 8481次

• 法洛四聯(lián)癥怎樣確診
  病情分析：法洛四聯(lián)癥通過(guò)患兒的臨床表現(xiàn)及輔助檢查可確診。診斷要點(diǎn)： （1）進(jìn)行性加重的發(fā)紺和呼吸困難，哭鬧時(shí)加重，常常伴有杵狀指和紅細(xì)胞增多。大部分病例出生后數(shù)月出現(xiàn)青紫，活動(dòng)時(shí)喜蹲踞也是本病的特征之一。 （2）胸骨左緣第2、3肋間收縮期吹風(fēng)樣噴射性雜音，伴震顫。 （3）X線檢查示肺血減少，肺動(dòng)脈段凹陷。主動(dòng)脈影增寬，心尖上翹，構(gòu)成典型"靴形心"。超聲心動(dòng)圖和右心室造影可顯示本病的解剖畸形，可助確診本病。意見(jiàn)建議：法洛四聯(lián)癥是最常見(jiàn)的紫紺型先天性心臟病，屬于復(fù)雜型先天性心臟病，預(yù)后差，死亡率高，未經(jīng)手術(shù)治療者，僅3%可活至40歲。當(dāng)患兒有紫紺時(shí)建議及早小兒心內(nèi)科或心外科就診，完善心臟彩超等以明確診斷，一經(jīng)確診，及早心外科治療，主張一次性根治術(shù)治療。
  楊慶璽 副主任醫(yī)師山東省泰山療養(yǎng)院

  2020-06-22 1701次

• 什么是法洛四聯(lián)癥
  法洛四聯(lián)癥主要是心臟畸形，包括右心室肥厚、主動(dòng)脈騎跨、肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損。主要表現(xiàn)為發(fā)紺、呼吸困難和缺氧性發(fā)作。法洛四聯(lián)癥可累及心血管呼吸系統(tǒng)，嚴(yán)重者多因心衰，心律失常而死亡。本病主要采取手術(shù)治療，糾正心臟畸形。
  馬謙 主治醫(yī)師濟(jì)南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

  2018-11-29 2105次

• 法洛四聯(lián)癥的手術(shù)效果
  近年來(lái)法洛四聯(lián)癥根治術(shù)的死亡率已經(jīng)明顯下降，嬰幼兒與兒童死亡率1%到5%，成人為1.3%到14%，當(dāng)然這與術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)有關(guān)系。新華醫(yī)院胸外科手術(shù)在法洛四聯(lián)癥手術(shù)上擁有豐富的治療經(jīng)驗(yàn)，手術(shù)成功率保持在98%以上，絕大多數(shù)患者術(shù)后恢復(fù)的很好，青紫、低氧血癥等可以立刻消失，杵狀指逐漸恢復(fù)正常，可以正常的工作
  李飛 副主任醫(yī)師華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院

  2022-05-20 171次

• 法洛四聯(lián)癥的診斷
  法洛四聯(lián)癥是最常見(jiàn)的發(fā)紺型先天性心臟病，需要與三聯(lián)征、大血管錯(cuò)位等其他的發(fā)紺相鑒別。右心導(dǎo)管檢查和選擇性右心造影可以明確診斷。其主要特點(diǎn)是右心室壓力等于或略高于主動(dòng)脈，肺動(dòng)脈壓力低，有時(shí)導(dǎo)管可以通過(guò)缺損進(jìn)入左心室或升主動(dòng)脈。右心造影的主要征象是：1.肺動(dòng)脈口顯示不同程度的狹窄，呈現(xiàn)第三心音和或肺動(dòng)脈
  王志新 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2022-05-24 117次