先天性幽門(mén)肥厚引起的狹窄在胃畸形中最常見(jiàn)，幽門(mén)部環(huán)形肌層增厚形成幽門(mén)括約肌近端無(wú)明顯界限，遠(yuǎn)端與變薄的十二指腸環(huán)行肌層間，有結(jié)締組織分隔界限明顯。幽門(mén)括約肌能控制胃內(nèi)容物進(jìn)入十二指腸，胃空虛有游離酸時(shí)，括約肌松弛游離酸和其他物質(zhì)進(jìn)入十二指腸后括約肌收縮，直到酸性物質(zhì)被中和或沖淡后括約肌再擴(kuò)大，幽門(mén)狹窄與括約肌有關(guān)者為幽門(mén)痙攣及先天性幽門(mén)肥厚。
局部或化學(xué)性刺激以及反射性因素引起幽門(mén)痙攣，肥厚性幽門(mén)狹窄是幽門(mén)環(huán)型肌特別肥厚增生，可達(dá)5到10毫米，過(guò)度肥厚的肌肉較長(zhǎng)時(shí)間，經(jīng)常處于強(qiáng)力收縮的狀態(tài)，不應(yīng)胃體部向下傳的,蠕動(dòng)而松弛形成幽門(mén)梗阻，還在因粘膜水腫更加重變細(xì)甚至閉塞，胃排空明顯延遲或不能排空，幽門(mén)部出現(xiàn)卵圓形腫塊。
臨床表現(xiàn)如下，新生兒常在出生后兩到十二周出現(xiàn)嘔吐，逐漸加重，上腹部可觸及大而硬的腫塊，經(jīng)常看到由左向右的揉動(dòng)波兒，患兒會(huì)出現(xiàn)消瘦，嚴(yán)重者可能出現(xiàn)脫水癥狀。
