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醫(yī)生主講實(shí)錄

先天性巨結(jié)腸,又稱為希爾施普龍病或者腸道無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥。

它是由于腸道內(nèi)源性神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育障礙引發(fā)的綜合征,其特點(diǎn)為機(jī)間和黏膜下神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如,由于病變腸段的節(jié)細(xì)胞缺如,使該腸管失去正常的蠕動(dòng)功能,而產(chǎn)生梗阻,導(dǎo)致近段結(jié)腸被動(dòng)性的擴(kuò)張肥厚。

該病發(fā)病率約為五千分之一,男性發(fā)病率是女性的四倍,居先天性消化道畸形的第二位,病因復(fù)雜,手術(shù)后并發(fā)癥多,因此受到國(guó)內(nèi)外普遍重視。

根據(jù)病變腸管的長(zhǎng)度,先天性巨結(jié)腸,又可以分為超短段型,短段型,長(zhǎng)段型,全結(jié)腸型以及全長(zhǎng)型。

以上內(nèi)容僅供參考

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