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淋巴管肌瘤病是什么???

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醫(yī)生主講實(shí)錄

淋巴管肌瘤病又稱(chēng)為淋巴管平滑肌瘤病,是一種主要發(fā)生于育齡期婦女的少見(jiàn)的肺部疾病,以慢性進(jìn)展的雙肺彌漫性囊性病變?yōu)樘卣?,病理基礎(chǔ)是異常增生的平滑肌樣細(xì)胞和肺部囊性病變。

其發(fā)病的年齡在四十歲左右,患者早期癥狀輕微,表現(xiàn)為活動(dòng)后的呼吸困難,在疾病的過(guò)程中可反復(fù)出現(xiàn)氣胸和乳糜胸,常合并有腎臟血管脂瘤的肺外表現(xiàn)。隨著該病病情進(jìn)展,患者肺功能進(jìn)行性的惡化,疾病的后期發(fā)展到呼吸衰竭。目前缺乏有效的治療方法,后期患者往往需要接受肺移植。

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