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皮肌炎一般開始起病，它比較緩慢，有時(shí)候甚至你感覺不到，在數(shù)周數(shù)月或者數(shù)年慢慢起病，那當(dāng)然也有極少數(shù)起病很快的，它是一個(gè)全身的疾病，病人可以有晨僵乏力，食欲不振體重減輕，關(guān)節(jié)疼痛，或者有中低度的發(fā)熱，個(gè)別病人也有高熱，還有它既然是皮肌炎，它最主要癥狀就是肌肉疼痛，肌無力，早期特別早期的，那個(gè)肌肉可以按著有，就是肌肉可以腫，晚期肌肉就比較萎縮，纖維化肌肉變硬，或者影響這個(gè)關(guān)節(jié)的活動，另外它除了肌肉受累，它可以影響食道，比如說吞咽困難，它也可以影響肺纖維化，那纖維化嚴(yán)重就是呼吸困難，那我們既然叫它皮肌炎，它除了肌肉的表現(xiàn)，它一定應(yīng)該有皮膚的表現(xiàn)，所以他應(yīng)該有這個(gè)皮疹，那皮疹就是最常見就是在眼瞼，兩個(gè)眼瞼紫色的皮疹，還有在脖子上這個(gè)皮疹，我們叫它叫V型征，為什么叫V型征，它跟那英文字母那個(gè)V字一樣，就是說像個(gè)倒三角，這樣一個(gè)部位，還有它可以在肩背，肩背上有，它就好像女性披那個(gè)披肩一樣，所以我們叫它披肩疹，另外它可以在手的伸側(cè)，這個(gè)近端關(guān)節(jié)，我們說近端關(guān)節(jié)，這個(gè)叫近端指間關(guān)節(jié)，這叫掌指關(guān)節(jié)，像這些關(guān)節(jié)上它可以有皮疹，這個(gè)有一個(gè)外國人，名字叫Gottron，我們叫它Gottron氏征，還有就是說在皮膚上表現(xiàn)，它可以表現(xiàn)這個(gè)皮膚，這個(gè)手指這個(gè)皮膚特別粗糙，就像經(jīng)常干粗活，干這個(gè)鐵工沙工，實(shí)際上這些人，他可能有的什么活也不干，所以它這不是由于干活引起的，它是由于疾病引起的，我們叫它技工手，這是它的皮膚肌肉整個(gè)的表現(xiàn)，大概就是這樣。

肌肉萎縮癥這也是一大類的一個(gè)疾病來說，肌肉萎縮癥，前面咱們說的一個(gè)從肌肉本身的來說，就是咱們說的炎癥以后。它的后期，因?yàn)榧±w維的破壞它慢慢慢慢的，這個(gè)某塊肌肉就不對稱了、縮小了、比這邊細(xì)了，這是肌源性的一種改變。還有一種咱們說的就是，神經(jīng)源性的一種改變，神經(jīng)源性改變。咱們現(xiàn)在有一個(gè)疾病，就叫運(yùn)動神經(jīng)元的一個(gè)改變。運(yùn)動神經(jīng)元病，它就帶來了上下游神經(jīng)的損害。它表現(xiàn)出來什么來呢，就是它所支配的這個(gè)肌肉出現(xiàn)無力，后期出現(xiàn)萎縮。這是我們說的，可能指的是這方面疾病，運(yùn)動神經(jīng)元，它雖然是引起上下游神經(jīng)的損害，但是它表現(xiàn)出一個(gè)什么呢。一個(gè)緩慢發(fā)展的隱匿發(fā)展的不太對稱的一種情況。出現(xiàn)了一個(gè)肌肉的病變無力和萎縮。這個(gè)肌肉萎縮，首先它也是影響了上肢最明顯。明顯就是我們要上肢的時(shí)候，首先就是我們手抓握沒有力量，小的肌肉比方小魚際、大魚際指間肌的萎縮，慢慢就縮下來肌肉。所以我們手就成像個(gè)鷹爪一樣的。它這個(gè)萎縮以后你就會發(fā)現(xiàn)這個(gè)手，跟對面的手不一樣。這個(gè)是它就像個(gè)鷹爪，那么它的力量就是拿筷子或者拿什么一些精細(xì)的動作也完成不了了。肌肉萎縮了，再一個(gè)肌肉的力量也沒有了。那么這個(gè)進(jìn)一步發(fā)展，它就可以往上面?zhèn)鲗?dǎo)，那么就影響了除了咱們手以外就影響到咱們前臂或者上臂。這個(gè)時(shí)候，你就會發(fā)現(xiàn)這個(gè)前臂肌肉也沒有了。肌肉縮小，你做一些抓握動作，這個(gè)時(shí)候你就會感覺到?jīng)]有力量，抓握不準(zhǔn)。這是上肢的，而且他的肌張力在上肢，它并不高就是有些病人肌張力。我們說肌張力，什么叫肌張力呢。就是我們肌肉要維持一個(gè)狀態(tài)，它必須有張力。張力以后它才使我們身體保持一個(gè)狀態(tài)。有些病人像我們腦出血的病人，他有點(diǎn)偏癱，他肌張力很高你掰掰不動，這種病肌張力并不高，可是他的腱反射是活躍的。這是影響上肢的它進(jìn)一步的發(fā)展也可以波及到全身，或者下肢。那么有些病人，他首先是以下肢開始表現(xiàn)出來的，肌營養(yǎng)不良的。下肢表現(xiàn)是怎么表現(xiàn)，他這個(gè)肌肉就走路他不穩(wěn)，他也是肌肉萎縮。力量差不穩(wěn)，這時(shí)容易絆倒。就同樣一個(gè)道理你像我們走路，你碰我一下我可能沒事，但是這種病人你可能碰一下就把他摔倒了。他走路也是像甩胯一樣的，咱們叫跨越性動作。他因?yàn)槭裁?，因?yàn)樗麤]有力量了，有萎縮，他肯定就是一個(gè)甩胯的動作，這么來走路。這些都是比較典型的一個(gè)癥狀。那么這種情況，就是咱們可以看看這種在臨床上，因?yàn)檫@些病相對來說，它不像我們常見的一些腦血管病、老年性病那么常見。它比較少，他一旦出現(xiàn)這種病以后他治療起來的話也比較困難。這個(gè)上下運(yùn)動元神經(jīng)的損害，咱們前面說了，就是有一個(gè)分了好多型種，一種型種就是就是咱們說的肌萎縮側(cè)索硬化癥，它也屬于這個(gè)運(yùn)動元損害的運(yùn)動神經(jīng)元病的一種。這個(gè)病它就是，首先表現(xiàn)咱們說的，面部的肌肉的萎縮或者手的肌肉的萎縮，沒有力量。進(jìn)一步的發(fā)展，它就波及到了咱們的錐體束。錐體束以后，這種病人除了肌萎縮，沒有力量以外，他還有錐體束征。錐體束征就是咱們說的，腱反射亢進(jìn)。什么叫腱反射，比方我們敲你膝關(guān)節(jié)一下，咱們正常人踢一下就完了。這種病人你敲一下，他抬得很高。這是錐體束征受影響，就是這個(gè)疾病。那么還有一樣，有些病理反射他也是陽性的。就是肌萎縮側(cè)索硬化癥的一個(gè)表現(xiàn)。這個(gè)病，就是說它有兩個(gè)物質(zhì)產(chǎn)生了興奮性，一個(gè)是谷氨酸，還有天門冬氨酸，這兩個(gè)物質(zhì)比較多，它屬于興奮性的。興奮性以后，你多了這個(gè)興奮性更高了，所以它讓神經(jīng)元病變就會加重。所以我們臨床用的這個(gè)，萬全力太利魯唑片，它是抑制這個(gè)谷氨酸釋放的，是減少它的釋放，就減少了活性。所以它就控制這個(gè)疾病的，不讓它這么快的發(fā)展，所以這個(gè)藥是針對肌萎縮側(cè)索硬化癥的，所以它是有效果的。它治療起來的話，也是咱們臨床上第一選擇的藥物。這個(gè)藥物它會讓這個(gè)疾病，發(fā)展變慢，那么它進(jìn)度也減慢同時(shí)他的生存期就比較延長。因?yàn)檫\(yùn)動神經(jīng)元病，如果你不進(jìn)行控制，它逐漸就波及到我們延髓的支配的神經(jīng)了，那么就會吞咽困難、喝水嗆咳、說話不利索了。如果它再進(jìn)一步發(fā)展，影響了我們的呼吸肌，我們呼吸就沒有力量了。所以你控制不好，有些病人就會很快帶來生命危險(xiǎn)。所以說它這個(gè)疾病，我們說的就是萬全力太利魯唑片的話，它是應(yīng)該有效果的這個(gè)情況就是這樣的。