陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，簡稱PNH，是一種獲得性紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特點為常在睡眠后解醬油色或葡萄酒色尿，可伴全血細(xì)胞減少，感染和血栓形成，本病雖少見，但近年來有增多趨勢：
本病無特效治療，主要為對癥及支持療法：
1，去除或避免誘發(fā)因素。
2，控制溶血發(fā)生。
3，促進(jìn)血細(xì)胞生成。
4，補(bǔ)充相對缺乏的造血物質(zhì)。
5，輸洗滌紅細(xì)胞懸液。
6，骨髓移植。
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿怎么治療
李娜主治醫(yī)師
銅陵市立醫(yī)院 普通內(nèi)科
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范蕓
主任醫(yī)師北京醫(yī)院
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原平
副主任醫(yī)師河北工程大學(xué)附屬醫(yī)院
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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿陣發(fā)性血紅蛋白尿也就是PNH，是一種造血干細(xì)胞的良性克隆性疾病。它主要是由于獲得性的細(xì)胞膜缺陷導(dǎo)致的慢性溶血性疾病，常常在睡眠時發(fā)作，而且加重，表現(xiàn)為慢性血管內(nèi)溶血，血細(xì)胞減少和血栓形成，臨床上一般是慢性過程，終末生存期大約十年左右，極少一部分患者可以轉(zhuǎn)化為急性白血病和骨髓增生異常綜合征等。臨床表現(xiàn)一般情況較高，起病比較隱秘，病程比較長，病情可以輕重不一，有的患者特別是男性青年患者。無明顯原因的出現(xiàn)貧血，進(jìn)一步檢查發(fā)現(xiàn)尿中潛血也是陽性的，在檢查紅細(xì)胞CD55，CD59檢查發(fā)現(xiàn)為異常，可以考慮為陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿。語音時長 1:37”
王艷軍
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主治醫(yī)師上海市精神衛(wèi)生中心
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李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
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