遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥是一種遺傳性溶血性疾病，治療主要是脾切除，它是遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的首選治療方法，有效率可以達(dá)到90%以上，手術(shù)后幾天黃疸就可以消退，貧血得到改善。脾切除的手術(shù)指征的有生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，骨骼變化，溶血癥狀以及貧血誘發(fā)的臟器功能障礙的患者。
另外，有小腿潰瘍或者出現(xiàn)髓外造血的人，也是手術(shù)的指征，對(duì)于患者嚴(yán)重貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高或者反復(fù)發(fā)生再障危象，生長(zhǎng)緩慢或者有心臟擴(kuò)大，應(yīng)該在五到六歲后進(jìn)行脾切除術(shù)。
對(duì)于有嚴(yán)重的遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥導(dǎo)致，生長(zhǎng)遲緩和骨骼病變的人，可以將脾切除的年齡提前，但是一般也得在一周歲以后做脾切除，因?yàn)槠⑶谐?，患者主要的并發(fā)癥就是容易合并感染。另外，球形紅細(xì)胞增多癥，還可以給予葉酸治療，預(yù)防巨幼紅細(xì)胞性貧血，如果發(fā)生貧血危象，給予輸血，補(bǔ)充血容量，可以應(yīng)用抗生素控制感染。
