問系統(tǒng)性硬皮病有哪些臨床特點
病情描述:
系統(tǒng)性硬皮病有哪些臨床特點
答醫(yī)生回答
病情分析:
系統(tǒng)性硬皮病分為彌漫性和肢端型。彌漫性硬皮病可導(dǎo)致多系統(tǒng)病變,病情嚴重程度器官分布和疾病進展各有不同,典型的發(fā)病年齡通常比局限性要小,起病突然通常以數(shù)周的面部和肢體遠端腫脹及雷諾現(xiàn)象為首發(fā)癥狀,伴有疲乏及虛弱等全身癥狀,皮膚硬化可從四肢遠端迅速波及肘部甚至軀。數(shù)年內(nèi)可出現(xiàn)繼發(fā)嚴重的多器官損傷,包括肺,心臟,胃腸道,腎臟。
局限型:通常出現(xiàn)持續(xù)多年甚至幾十年的雷諾現(xiàn)象,患者肢體遠端皮膚增厚,累及指、手、前臂、顏面,肢體病變一般不超過肘部。皮膚增厚,通常伴有面部的毛細血管擴張,內(nèi)臟受損較晚,約在起病十年以后,部分患者可發(fā)生食管運動障礙和肺間質(zhì)的損害,腎臟的損害較少。
還有一種叫重疊型,就是伴有另外一種結(jié)締組織病,如皮肌炎或系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
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