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• 什么是法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥，一般是因為胚胎期的動脈圓錐，旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致的。臨床上一般合并四種畸形，一種是室間隔缺損合并主動脈騎跨。主動脈騎跨，是因為動脈旋轉(zhuǎn)不夠以后，造成了主動脈騎在了室間隔缺損上面。然后，還有合并右室流出道的狹窄，或者肺動脈瓣的狹窄，繼發(fā)右心室肥厚。所以室間隔缺損合并主動脈騎跨，再加上右室流出道或者肺動脈瓣的狹窄，再加上右心室肥厚，這四種畸形合并起來，就組成了法洛氏四聯(lián)癥。法洛氏四聯(lián)癥的病情輕重，根據(jù)流出道、肺動脈的發(fā)育情況，還有主動脈騎跨的嚴(yán)重程度，包括側(cè)枝的形成情況，病情輕重各有不同。

  

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  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 12375次

• 如何早期發(fā)現(xiàn)患法洛四聯(lián)癥

  法洛氏四聯(lián)癥的這種畸形，因為它根據(jù)肺血管的發(fā)育情況，流出道的狹窄程度或者包括室缺、主動脈騎跨的嚴(yán)重程度，它臨床表現(xiàn)是不一樣的，輕的法洛氏四聯(lián)癥的孩子，一般跟正常孩子沒有太大的區(qū)別，但是比較重的法洛氏四聯(lián)癥，比如肺血管發(fā)育很差，流出道窄得很厲害，這種孩子很小的時候，很早的時候他就會發(fā)現(xiàn)吃奶費勁，只要稍微一吃奶或者一哭鬧的時候，口唇青紫就比較厲害，這種就得到醫(yī)院里面及時就診，還有一些比較輕一點的孩子，他可能很小的時候發(fā)育還可以，但是隨著他長大一些，他的活動量的增加，他的心臟的供氧跟不上他的成長發(fā)育的需要，所以他會出現(xiàn)隨著長大，生長發(fā)育受限，活動以后缺氧，我們臨床最常見的一個現(xiàn)象叫蹲踞現(xiàn)象，就是孩子一活動，活動量一大，累得受不了，缺氧，他就得蹲下，蹲下以后回心血流量增加，改善缺氧、改善心臟供血，這種都是提示法洛氏四聯(lián)癥，所以總結(jié)一下，就是在臨床上，孩子如果出現(xiàn)吃奶或者哭鬧或者活動以后的口唇青紫、缺氧或者蹲踞現(xiàn)象，這一般都提示法洛氏四聯(lián)癥。

  

  01:52
  景小勇 副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院

  2019-08-15 3169次

• 法洛四聯(lián)癥臨床癥狀
  四聯(lián)癥最常見的主要臨床癥狀是紫紺和缺氧，呈現(xiàn)臨床癥狀的時間和輕重程度取決于右心室流出道梗阻的程度和肺循環(huán)血流量的多少，出生后短期內(nèi)由于動脈導(dǎo)管尚未閉合，肺循環(huán)血流可來自未閉的動脈導(dǎo)管，因此臨床上常不呈現(xiàn)紫紺。絕大多數(shù)在出生后數(shù)周或數(shù)月動脈導(dǎo)管閉合后，才開始出現(xiàn)紫紺，并逐漸加重。兒童病人喜歡采取蹲踞的體位，可以減少下肢靜脈回流量，增高體循環(huán)阻力，從而使肺部血流量增多，動脈血氧飽和度升高，紫紺和呼吸困難得到減輕。少數(shù)病例因心室間隔缺損較大，出生后1~2月肺血管阻力降低時，左至右分流量增多導(dǎo)致肺循環(huán)充血，臨床上可呈現(xiàn)心力衰竭癥狀。
  語音時長 1:19”
  李娜 主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院

  2018-11-01 2009次

• 法洛四聯(lián)癥的臨床癥狀
  1，青紫，為其主要表現(xiàn)，其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動脈狹窄的程度有關(guān)。多見于毛細血管而豐富的淺表部位，如唇，指甲床和球結(jié)合膜等。因血氧含量下降，活動耐力下降，稍一活動，如啼哭，情緒激動，體力勞動，寒冷等。即可出現(xiàn)氣急和青紫加重。2，蹲踞癥狀，患兒多有蹲踞癥狀，每于行走，游戲時，常主動下蹲片刻。蹲踞時下肢屈曲，使時靜脈回心血量減少，減輕了心臟負荷，同時下肢動脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流量，減少缺氧癥狀暫時得以緩解。3，杵狀指，患兒長期處于缺氧環(huán)境中，可使指端毛細血管擴張性增生，局部軟組織和骨組織也增生肥大，表現(xiàn)為直指末端的膨大如鼓槌狀。4，陣發(fā)性缺氧發(fā)作，多見于嬰兒，發(fā)生的誘因常因為吃奶，哭鬧，情緒激動，貧血，感染等。表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸困難，嚴(yán)重者可突然引起暈厥，抽搐甚至死亡。其原因是由于肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上突然發(fā)生了該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重。年長兒常述頭痛，頭暈。
  語音時長 2:01”
  潘凌云 主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院

  2018-08-11 2053次

• 小兒法洛四聯(lián)癥是什么
  小兒法洛四聯(lián)癥是指肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚等聯(lián)合心臟畸形。主要表現(xiàn)為發(fā)紺、呼吸困難和缺氧性發(fā)作、蹲踞。法洛四聯(lián)癥可累及心血管、呼吸系統(tǒng)，嚴(yán)重者多因心衰、心律失常而死亡?？梢赃x擇x線，超聲心動圖等輔助檢查確診。
  肖明 主任醫(yī)師山東省立第三醫(yī)院

  2019-01-15 1902次

• 法洛四聯(lián)癥概述是什么
  先天性法洛四聯(lián)癥是聯(lián)合的先天性心血管畸形，包括肺動脈狹窄、心室間隔缺損、主動脈右位（主動脈騎跨于缺損的室間隔上）和右心室肥大四種異常，是最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，在成人先天性心臟病中所占比例接近10%。兒童期未經(jīng)手術(shù)治療者預(yù)后不佳，多于20歲以前死于心功能不全或腦血管意外、感染性心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥。
  鄭德玉 副主任醫(yī)師濟南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院

  2018-11-27 1602次

• 法洛四聯(lián)癥的臨床癥狀
  1，青紫，為其主要表現(xiàn)，其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動脈狹窄的程度有關(guān)。多見于毛細血管而豐富的淺表部位，如唇，指甲床和球結(jié)合膜等。因血氧含量下降，活動耐力下降，稍一活動，如啼哭，情緒激動，體力勞動，寒冷等。即可出現(xiàn)氣急和青紫加重。2，蹲踞癥狀，患兒多有蹲踞癥狀，每于行走，游戲時，常主動下蹲片刻。蹲踞時下肢
  錢端 主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

  2022-04-08 456次

• 法洛四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)
  法洛四聯(lián)癥是聯(lián)合性的先天性心血管畸形，主要包括心室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈右位和右心室肥厚四種異常改變。本病是最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，在成人先天性心臟病中占有約10%的壁壘。。法洛四聯(lián)癥的預(yù)后主要取決定肺動脈狹窄的程度輕重，病情重的患兒大約有25%～35%在1歲內(nèi)死亡，50%的患兒在3歲內(nèi)死
  胡江平 副主任醫(yī)師鄭州市中醫(yī)院

  2018-12-05 2840次