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概述:

在全身各器官和部位的神經內分泌細胞發(fā)生的腫瘤均稱為神經內分泌腫瘤,惡性者可統(tǒng)稱為神經內分泌癌。神經內分泌腫瘤可分為5類:神經內分泌腫瘤 G1(類癌);神經內分泌腫瘤G2;神經內分泌癌G3,大細胞癌或小細胞癌;混合性腺神經內分泌癌;增殖和癌前病變。

臨床表現:

功能性的神經內分泌腫瘤可分泌一系列激素,導致相關的激素綜合征,其中常見的綜合征包括類癌綜合征,表現為皮膚潮紅、腹瀉、支氣管痙攣、毛細血管擴張和心血管損害等;庫欣綜合征表現為向心性肥胖、滿月臉、糖耐量異常、高血壓、多毛癥等;胰高血糖素瘤產生的4D綜合征表現為皮膚損害、深靜脈血栓、糖尿病和抑郁癥等;胰島素瘤表現為饑餓性低血糖、神經精神癥狀(記憶力下降、行為改變、視力改變等),腎上腺素相關癥狀(心悸,出汗等)。無功能性的神經內分泌腫瘤由于缺乏特異性臨床表現,通常在無意中發(fā)現。

預后:

神經內分泌癌的組織類型可能影響其預后,小細胞癌預后差,分化差的神經內分泌癌易發(fā)生轉移浸潤。神經內分泌癌的大小及浸潤與類癌轉移關系密切。神經內分泌癌可浸潤胃腸壁及周圍組織,但常有明顯纖維組織增生反應,可發(fā)生淋巴結轉移及遠處轉移。

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