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遺傳性腎小球腎炎,是一種主要表現(xiàn)為血尿、腎功能進(jìn)行性減退、感音神經(jīng)性耳聾以及眼部異常的遺傳性腎小球基底膜疾病,對于該病的病因,主要是由遺傳因素導(dǎo)致的,在分類方面,包括X連鎖顯性遺傳、常染色體隱性遺傳、常染色體顯性遺傳三種類型。

病理表現(xiàn)上主要表現(xiàn)為慢性間質(zhì)性腎炎的改變,電鏡下檢查會發(fā)現(xiàn)有輕微腎小球病變,節(jié)段毛細(xì)血管管壁硬化、系膜區(qū)輕度不規(guī)則增寬、局灶性的毛細(xì)血管襻、內(nèi)皮細(xì)胞以及系膜細(xì)胞增多,還會出現(xiàn)腎小管的擴(kuò)張萎縮、間質(zhì)纖維化等改變,也有可能會出現(xiàn)彌漫性的新月體,免疫熒光檢查會有彌漫性的顆粒狀物質(zhì)沉積,另外有可能會表現(xiàn)為膜增生性腎小球腎炎以及其他免疫復(fù)合物介導(dǎo)的腎小球腎炎的改變。

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