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肺部纖維化是什么

概述:

患者的肺臟損傷時,膠原蛋白進行修補,如果過度修復,細胞外基質大量聚集,形成肺纖維化。

肺纖維化多在40~50歲發(fā)病,呼吸困難最常見癥狀。輕度肺纖維化時,因此常常被忽視或誤診為其他疾病。嚴重的肺纖維化患者呼吸困難。部分患者有杵狀指。肺組織纖維化導致正常肺組織結構改變。

檢查

可以通過如下檢查對患者的病情進行診斷1.查體患者進行性氣急或者存在捻發(fā)音等。2.X線檢查早期雖有呼吸困難,兩肺中下野彌散性網狀,而且偶見胸膜腔積液,嚴重者存在增厚或鈣化。3.實驗室檢查患者可見明顯血沉增快。4.肺功能檢查彌散功能降低和低氧血癥等病癥出現。5.肺組織活檢可提供病理學依據進行診斷。診斷可以根據臨床表現及影像學等醫(yī)學方法可確診。

治療

1.藥物治療(1)吡非尼酮:吡非尼酮《特發(fā)性肺纖維化臨床治療推薦指南》中各推薦用于治療的兩個藥物之一,也是全球第一個獲批肺纖維化的治療藥物。IPF患者服藥治療52周后,能夠減緩患者的肺功能指標,延長患者無進展生存期降低患者死亡風險。(2)尼達尼布:尼達尼布是《特發(fā)性肺纖維化臨床治療推薦指南》中推薦等級最高(條件推薦)的兩大藥物之一。2.非藥物治療①氧療;②機械通氣等。

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