異常血紅蛋白病是一組遺傳性珠蛋白鏈結(jié)構(gòu)異常的血紅蛋白病。珠蛋白肽鏈出現(xiàn)單個(gè)或雙氨基酸替代、缺失、插入、鏈延伸、鏈融合等，肽鏈結(jié)構(gòu)改變導(dǎo)致血紅蛋白功能和理化性質(zhì)的改變或異常。
表現(xiàn)為珠蛋白鏈多聚體形成氧親和力變化，形成不穩(wěn)定的血紅蛋白和高鐵血紅蛋白等。一般以溶血、發(fā)紺、血管阻塞為主要臨床表現(xiàn)，多數(shù)為常染色體顯性遺傳病。
什么是異常血紅蛋白?。?/span>
李燕郴副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院血液科
2022-01-243909次
以上內(nèi)容僅供參考
為你推薦
-
驗(yàn)血紅蛋白要空腹嗎檢驗(yàn)血紅蛋白餐后或空腹均可，不一定需要空腹。血紅蛋白的檢驗(yàn)是血常規(guī)檢查中非常重要的事項(xiàng)，檢查手段主要是采用比色法。空腹的血紅蛋白相比餐后血紅蛋白具有稍微的差距，但進(jìn)食以后與空腹測(cè)量血紅蛋白從臨床上來(lái)講并沒(méi)有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，血紅蛋白基本上變化不大，只是由于患者進(jìn)食以后涉及到血液的稀釋問(wèn)題，會(huì)稍微出現(xiàn)差距，所以對(duì)于餐前或餐后檢查血紅蛋白并沒(méi)有嚴(yán)格的要求。
01:13
原平
副主任醫(yī)師河北工程大學(xué)附屬醫(yī)院
2022-03-15 5957次
-
糖化血紅蛋白10%嚴(yán)重嗎患者糖化血紅蛋白10%一般較嚴(yán)重，一般糖化血紅蛋白在9%以上建議患者用胰島素治療或胰島素加口服藥治療。糖化血紅蛋白表示近三個(gè)月的平均血糖數(shù)值，正常值是6.5%，對(duì)于孕婦來(lái)講要控制在6%甚至在6.5%以下。而糖化血紅蛋白達(dá)到10%代表患者近三個(gè)月血糖均較高，血管長(zhǎng)期泡在高糖濃度的血液當(dāng)中，會(huì)導(dǎo)致動(dòng)脈硬化的加速出現(xiàn)，可以促使斑塊的形成造成心梗、腦梗等糖尿病的慢性并發(fā)癥。所以糖化血紅蛋白10%需要盡快降血糖，根據(jù)肝腎功能的情況，還有患者的飲食和運(yùn)動(dòng)。建議堅(jiān)持5駕馬車(chē)的原則來(lái)降糖，即飲食和運(yùn)動(dòng)是基礎(chǔ)同時(shí)監(jiān)測(cè)血糖酌情用藥治療，同時(shí)還要接受糖尿病的宣教。
01:46
陳哲
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院
2022-07-06 26521次
-
什么是異常血紅蛋白病？異常血紅蛋白病是一組遺傳性珠蛋白鏈結(jié)構(gòu)異常的血紅蛋白病。珠蛋白肽鏈出現(xiàn)單個(gè)或雙氨基酸替代、缺失、插入、鏈延伸、鏈融合等，肽鏈結(jié)構(gòu)改變導(dǎo)致血紅蛋白功能和理化性質(zhì)的改變或異常。表現(xiàn)為珠蛋白鏈多聚體形成氧親和力變化，形成不穩(wěn)定的血紅蛋白和高鐵血紅蛋白等。一般以溶血、發(fā)紺、血管阻塞為主要臨床表現(xiàn)，多數(shù)為常染色體顯性遺傳病。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:09”
徐亞光
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-07-19 2455次
-
異常血紅蛋白異常血紅蛋白病，全世界上根據(jù)化學(xué)結(jié)構(gòu)分析發(fā)現(xiàn)的異常血紅蛋白病達(dá)五百多種，已發(fā)現(xiàn)的異常血紅蛋白病有八十多種，其中部分無(wú)臨床癥狀。臨床上常見(jiàn)的有四種：1.鐮狀細(xì)胞綜合征，紅蛋白s病。2.不穩(wěn)定血紅蛋白。3.氧親和力增高血紅蛋白。4.血紅蛋白M，家族性紫鉗癥。異常血紅蛋白病的這四種類(lèi)型臨床表現(xiàn)差異很大，但其診斷均需依靠血紅蛋白化學(xué)結(jié)構(gòu)的分析，常用的有血紅蛋白電泳、熱變性試驗(yàn)、氧解離曲線檢查，加入0.1%乙酰苯肼37℃溫育2-4小時(shí)誘發(fā)檢查。異常血紅蛋白病是由于遺傳的缺陷引起的。語(yǔ)音時(shí)長(zhǎng) 1:41”
趙敏蕾
副主任醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2018-10-24 5356次
-
血紅蛋白偏高血紅蛋白偏高，我們血常規(guī)當(dāng)中有一個(gè)指標(biāo)叫血紅蛋白，它是指的我們紅細(xì)胞當(dāng)中，含有的一種蛋白，我們攜帶氧主要是靠這種蛋白來(lái)完成的。 血紅蛋白偏高的人，其實(shí)往往是有原因的，有很多其實(shí)是病理性的，比如說(shuō)我們長(zhǎng)期的老慢支的病人，或者是說(shuō)長(zhǎng)期吸煙，或者是夜里打呼嚕，這樣的情況長(zhǎng)期存在的時(shí)候，缺氧就會(huì)刺激我們的人體，不斷地去生成紅細(xì)胞，血紅蛋白就會(huì)上升。 血紅蛋白增高的話，其實(shí)我們的血黏度會(huì)增高，發(fā)生血栓的風(fēng)險(xiǎn)也會(huì)增高，因此血紅蛋白升高的時(shí)候，一定要找出原因，幫患者解決這個(gè)問(wèn)題，比如說(shuō)如果他是鼾癥，夜間呼吸睡眠暫停的這樣的人，要去為他解決缺氧的情況，如果說(shuō)是有呼吸系統(tǒng)的慢性疾病，也要盡量去控制，此外如果說(shuō)血紅蛋白明顯增高，已經(jīng)有了血栓風(fēng)險(xiǎn)，還要盡可能的去藥物干預(yù)，比如說(shuō)去口服一些阿司匹林，甚至部分時(shí)候需要采用抗凝治療，或者是去除紅細(xì)胞這樣的治療，來(lái)減少并發(fā)癥。
陳玉
主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2018-11-14 11605次
-
異常血紅蛋白是怎么回事異常血紅蛋白是由于遺傳缺陷引起的蛋白的基因突變肽鏈結(jié)構(gòu)異?；蛘吆铣烧系K，造成一種或一種以上結(jié)構(gòu)異常的血紅蛋白，考慮是地貧，最好是需要進(jìn)行復(fù)查，一旦有異常的話，是需要及時(shí)的進(jìn)行醫(yī)治，看根據(jù)具體情況的話是需要進(jìn)行治療。
趙敏蕾
副主任醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2018-11-16 4501次
-
血紅蛋白185.93什么病血紅蛋白185.93g/L可能是真性紅細(xì)胞增多癥等病，患者一般會(huì)有頭痛、眩暈、眼花等癥狀，需要及時(shí)就診，明確病情，可以在醫(yī)生指導(dǎo)下應(yīng)用藥物治療。治療期間需要注意休息，避免勞累，飲食需要清淡，營(yíng)養(yǎng)均衡，避免進(jìn)食辛辣刺激食物，有不適癥狀，及時(shí)就診。
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院
2022-09-16 62次
-
血紅蛋白測(cè)定血紅蛋白測(cè)定是醫(yī)院體檢的一項(xiàng)常規(guī)檢查項(xiàng)目，通常可以通過(guò)血液檢查的手段來(lái)進(jìn)行測(cè)定，臨床上用來(lái)判斷貧血的類(lèi)型。對(duì)于正常的血紅蛋白數(shù)值，男性是120到160克每升，女性是110到160克每升，新生兒是170到200克每升。血紅蛋白測(cè)定的臨床意義和紅細(xì)胞計(jì)數(shù)是相同的，但是在各種貧血的時(shí)候，由于紅細(xì)胞中的血紅
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽(yáng)醫(yī)院
2021-12-08 1111次
