酮癥性低血糖癥多見于一歲半至六歲，活潑多動的男孩。呈空腹發(fā)作，饑餓、少食糖類、感染、高脂肪低糖飲食容易誘發(fā)低血糖發(fā)作。發(fā)作時有惡心嘔吐、肌肉震顫、陣攣性性驚厥、血酮體增高、尿酮體陽性，伴代謝性酸中毒。發(fā)作時稍進食或給予葡萄糖后迅速好轉，胰高糖素及腎上腺素不能使血糖升高。
提示肝糖原不足，給予丙氨酸250毫克靜脈注射。果糖甘油治療有效，提示肝糖原抑生酶系正常。發(fā)作時血漿丙氨酸濃度低，說明從肌肉等組織生成糖氨基酸不足。病因不明，患兒常于六歲后緩解。
什么是酮癥性低血糖癥？
苗莉副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院內分泌科
2022-01-255631次
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低血糖癥狀？低血糖的典型臨床癥狀，稱為whipple三聯(lián)征。第一，有低血糖的癥狀常見的是面色蒼白、出汗、心慌、有饑餓感。第二，發(fā)作時血糖低于2.8毫摩爾每升。第三，當服用糖或其他食物后，低血糖的癥狀能夠迅速的緩解。低血糖癥狀的發(fā)生其實是一個信號，給了患者自救或醫(yī)生迅速判斷治療的信號。如果出現(xiàn)了低血糖癥狀，患者意識清楚，可以口服糖水、含糖飲料或進食糖果、餅干、面包、饅頭等即可緩解。如果是藥物相關性低血糖，應及時停用相關藥物。重度或疑似低血糖昏迷的病人，要及時監(jiān)測血糖，甚至無需等待血糖結果，及時給予5%的葡萄糖液60到100毫升靜脈注射，隨后還要密切觀察患者情況。
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郭劍津
副主任醫(yī)師山西醫(yī)科大學第二醫(yī)院
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陳哲
主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-06-29 10129次
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什么是酮癥性低血糖癥？酮癥性低血糖癥多見于一歲半至六歲，活潑多動的男孩。呈空腹發(fā)作，饑餓、少食糖類、感染、高脂肪低糖飲食容易誘發(fā)低血糖發(fā)作。發(fā)作時有惡心嘔吐、肌肉震顫、陣攣性性驚厥、血酮體增高、尿酮體陽性，伴代謝性酸中毒。發(fā)作時稍進食或給予葡萄糖后迅速好轉，胰高糖素及腎上腺素不能使血糖升高。提示肝糖原不足，給予丙氨酸250毫克靜脈注射。果糖甘油治療有效，提示肝糖原抑生酶系正常。發(fā)作時血漿丙氨酸濃度低，說明從肌肉等組織生成糖氨基酸不足。病因不明，患兒常于六歲后緩解。語音時長 1:36”
郭玉強
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-08-05 6454次
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郭玉強
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-08-04 2160次
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左淑麗
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