骨髓增生異常綜合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是起源于造血干細(xì)胞的一組異質(zhì)性髓系克隆性疾病，特點(diǎn)是髓系細(xì)胞分化及發(fā)育異常，表現(xiàn)為無效造血、難治性血細(xì)胞減少、造血功能衰竭，高風(fēng)險向急性髓系白血病（AML）轉(zhuǎn)化。MDS治療主要解決兩大問題：骨髓衰竭及并發(fā)癥、AML轉(zhuǎn)化。就患者群體而言，MDS患者自然病程和預(yù)后的差異性很大，治療宜個體化。
骨髓增生異常綜合征
董征副主任醫(yī)師
錦州市中心醫(yī)院骨科
2018-11-1612851次
概述：
癥狀：
約50%患者在初診時無癥狀;約30% MDS患者因貧血而主訴乏力、頭昏，部分患者由于粒細(xì)胞或血小板減少及功能缺陷而引起反復(fù)致感染及出血。
肝、脾腫大較常見，多為輕度腫大，部分患者淋巴結(jié)腫大，少數(shù)有胸骨壓痛。
MDS的早期診斷比較困難，主要依據(jù)在周圍血細(xì)胞減少和骨髓增生活躍的同時，伴以三系細(xì)胞的病態(tài)造血。但病態(tài)造血并非MDS所特有，其他多種血液疾病也可出現(xiàn)此種異常，故診斷MDS應(yīng)慎重。必須除外其他伴有病態(tài)造血的疾病如慢粒、骨髓纖維化等，還應(yīng)排除紅系增生疾病如溶血性貧血、巨幼紅細(xì)胞貧血等。
診斷：
血象：
(1)90%以上病例Hb<100g/L，貧血呈正細(xì)胞、正色素性，但少數(shù)RAS患者呈小細(xì)胞性，網(wǎng)織紅細(xì)胞正?；驕p低。紅細(xì)胞形態(tài)異常;有時出現(xiàn)有核紅細(xì)胞。
(2)半數(shù)病例有白細(xì)胞減少及中性粒細(xì)胞減少，并有形態(tài)學(xué)異常，可出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞。
(3)部分患者血小板減少并可有形態(tài)和功能異常，可見巨大血小板。
(4)約50%患者表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少。
老年人骨髓增生異常綜合征骨髓象：
(1)骨髓增生活躍或極度活躍，少數(shù)病例骨髓增生減低。
(2)紅細(xì)胞呈病態(tài)生成，表現(xiàn)為幼紅細(xì)胞核畸變、巨幼樣變、成熟紅細(xì)胞大小不等、畸形紅細(xì)胞增多，可見點(diǎn)彩及多嗜性紅細(xì)胞，豪-周小體易見。
(3)粒系異常表現(xiàn)為幼稚細(xì)胞增多及巨幼樣變、核漿發(fā)育不平衡和Pelger-Hu?t畸形。
(4)巨核細(xì)胞數(shù)正?；蛟黾踊驕p少，但形態(tài)多異常，表現(xiàn)為成熟巨核細(xì)胞分葉過多或呈大單個核，有時見小巨核細(xì)胞，小巨核細(xì)胞>10%對診斷有幫助，可見巨大血小板。
以上內(nèi)容僅供參考
為你推薦
-
干燥綜合征干燥綜合征，是我們風(fēng)濕免疫性疾病里面一種比較常見的類型。咱們有一些就是學(xué)者專家，把干燥綜合征跟紅斑狼瘡之間，就等同于姐妹病，它兩個之間因為都是一個比較典型的一個自身免疫性疾病，所以它叫姐妹病。雖然叫姐妹病，但是一般情況下，干燥綜合征沒有紅斑狼瘡那么嚴(yán)重。當(dāng)然它同時會產(chǎn)生一些自身抗體，但是它的嚴(yán)重的程度往往比紅斑狼瘡要弱一些。雖然弱一些，但是我們干燥綜合征也需要規(guī)律的隨訪、治療、觀察。它的主要臨床的表現(xiàn)主要是口干、眼干，這些干燥的癥狀。同時在血里面有自身抗體，如果查血會查到自身抗體，這樣的特點(diǎn)。
01:15
周文煜
副主任醫(yī)師武漢市普愛醫(yī)院
2018-12-21 22565次
-
干燥綜合征治療說起干燥綜合征的治療方法，確實有時候要一句話去概括是很難的，因為干燥綜合癥的治療，它的跨度很大，所謂跨度很大就是，它有輕有重，干燥綜合征因為這個病，有的輕的話，對證治療即可，甚至有的就不用太特別的用藥，那么重的時候，甚至有時候跟紅斑狼瘡的治療，都是差不多的。我大概說一下，一些比較輕一點(diǎn)的，比如說他主要是一個，比如說口干眼睛干，但是他又沒有，相應(yīng)的內(nèi)臟系統(tǒng)損傷的表現(xiàn)，包括球蛋白也不高，就主要是有一種主觀的感覺和免疫學(xué)檢測的異常，這種情況下，我們以對癥治療為主就可以，比如說口干的人，我們可以用一點(diǎn)環(huán)戊硫酮或者毛果蕓香堿等等一些，眼干的話，可以對癥的用一些，玻璃酸鈉滴眼液、羥糖苷滴眼液等等一些，甚至有時候我們還可以選擇，中藥提取物白芍總苷，也是一種選擇，再重一點(diǎn)的干燥綜合癥，如果影響到內(nèi)臟了，比如說剛才說的，有肺的間質(zhì)病變，包括血液系統(tǒng)受累，包括腎臟肝臟等等，一些系統(tǒng)受累的話，可能有一部分需要用到，糖皮質(zhì)激素，也就是老百姓俗稱的激素，那么還會有包括我們叫硫酸羥氯喹，包括一些免疫抑制劑，包括我們說的甲氨蝶呤硫唑嘌呤、環(huán)孢素等等一些，甚至包括環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯等等吧，就是要看疾病的這種輕重緩急來用藥，特別是有的可能影響到神經(jīng)系統(tǒng)，剛才我說的中樞神經(jīng)系統(tǒng)，如果出現(xiàn)了視神經(jīng)脊髓炎，這種表現(xiàn)的話，那是很危重的，那么這個時候我們可能需要，大劑量的激素去沖擊，甚至要丙種球蛋白去沖擊，甚至還要用比較強(qiáng)的，免疫抑制劑的治療，所以它的治療的跨度是很大，輕則對癥，甚至是無須治療，那么重的時候，它像紅斑狼瘡，我們叫系統(tǒng)性紅斑狼瘡這么對待。
02:45
劉堅
副主任醫(yī)師航天中心醫(yī)院
2018-10-10 9378次
-
骨髓異常增生綜合征得這個疾病，它是一種克隆性的造血干細(xì)胞疾病，特征是血細(xì)胞減少，髓系細(xì)胞儀系或者是多系，出現(xiàn)病態(tài)造血，可以向高風(fēng)險向白血病轉(zhuǎn)化的一類疾病，這個疾病的病因大部分都是不是很明確。這個疾病它是排除性的診斷，診斷的必要條件就是持續(xù)六個月以上，出現(xiàn)一系或多系血細(xì)胞減少，血紅蛋白小于110克每升，血小板小于一百乘以十的九次方每升，還有中性粒細(xì)胞數(shù)小于1.5乘以十的九次方每升，并且可以排除其它可以導(dǎo)致血細(xì)胞減少和病態(tài)造血的一些非造血系統(tǒng)疾病，骨髓涂片當(dāng)中，可以見到有幼稚以及原始細(xì)胞是小于10%的，骨髓涂片當(dāng)中可以占到5%到19%。語音時長 1:20”
盛秀云
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-09-29 6176次
-
骨髓增生異常綜合征骨髓增生異常綜合癥是起源于造血干細(xì)胞的一組抑制性髓系克隆性疾病，特點(diǎn)是髓系細(xì)胞分化及發(fā)育異常，表現(xiàn)為無效造血、難治性血細(xì)胞減少、造血功能衰竭，高風(fēng)險向急性髓性白血病轉(zhuǎn)化。臨床表現(xiàn)為造血細(xì)胞在質(zhì)和量上出現(xiàn)不同程度的異常變化，幾乎所有病人均有貧血癥狀，如乏力疲倦、心悸氣短等。合并中性粒細(xì)胞減少及功能低下的病人易合并感染，包括細(xì)菌及真菌混合感染，約20%的骨髓增生異常綜合癥病人死于感染，血小板減少的病人可導(dǎo)致出血，病人可發(fā)生腦出血而危及生命，部分病人有不明原因發(fā)熱，骨髓增生異常綜合癥病人可有中度以下的脾大。語音時長 01:32”
楊智駿
主治醫(yī)師銅陵市中醫(yī)院
2018-11-29 9313次
-
骨髓增生異常綜合征吧如果出現(xiàn)骨髓增生異常綜合征的話，建議到醫(yī)院檢查一下，確定現(xiàn)在的病情，然后根據(jù)你的病情對癥治療。如果有并發(fā)癥的話要根據(jù)病情具體治療，飲食要注意營養(yǎng)均衡，以清淡易消化為主，避免辛辣油膩，還有生冷的食物。平時要注意休息，可以適當(dāng)進(jìn)行鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，定期要到醫(yī)院進(jìn)行復(fù)查。
張雋瑜
主治醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2018-12-25 3301次
-
骨髓增生異常綜合征能好嗎每一個人病情和體質(zhì)不一樣，有的人可以處于早期疾病尚未惡化，經(jīng)過專業(yè)治療是可以好的，而有的人病情惡化、發(fā)展快，向急性白血病轉(zhuǎn)變，治好就不容易了。目前可以在西醫(yī)治療基礎(chǔ)上，配合中醫(yī)治療，中西結(jié)合對病情好轉(zhuǎn)有所幫助。如果發(fā)現(xiàn)患有骨髓增生異常綜合癥，建議及時到正規(guī)醫(yī)院進(jìn)行檢查治療以免病情惡化耽誤治療。
趙敏蕾
副主任醫(yī)師麗水市中心醫(yī)院
2019-01-21 2402次
-
骨髓增生異常綜合征骨髓增生異常綜合征考慮是遺傳、接觸有機(jī)毒物、骨髓微環(huán)境異常、免疫功能異常、先天性角化不良等原因，可以通過一般治療、藥物治療、手術(shù)治療的方式治療。出現(xiàn)身體不適時，應(yīng)盡快就醫(yī)。1、遺傳：骨髓增生異常綜合征具有一定的遺傳傾向，如果家族中有人患有此疾病，則本人患有此疾病的風(fēng)險會增加。2、接觸有機(jī)毒物：如果經(jīng)
趙聲明
主任醫(yī)師北京醫(yī)院
2024-08-01 0次
-
骨髓增生異常綜合征 mds骨髓增生異常綜合征是起源于造血干細(xì)胞的一組高度一致性克隆性疾病，以一系或多系造血干細(xì)胞病態(tài)造血以及無效造血，高風(fēng)險向急性白血病轉(zhuǎn)化為特征。任何年齡都可發(fā)病，但是大約80%的患者年齡大于六十歲，男性多于女性。骨髓增生異常綜合征的臨床表現(xiàn)主要與減少的細(xì)胞系和減少的程度有關(guān)，幾乎所有的患者都會出現(xiàn)不同程度
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-05-27 158次
